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"精品一线二线无人区",　　来源：郑州晚报　　出生两个月的“女宝宝”　　因身体不适去医院就诊　　医生在详细检查过程中发现　　“女宝宝”竟然是个男孩子！　　导致孩子被误认为女孩儿的，是一种极其罕见的先天性肾上腺皮质增生症——“StAR缺陷症”。　　该疾病的所有患者出生时雄激素和雌激素合成均有障碍，故男性和女性在出生时都表现为女性型外生殖器，其真正性别必须染色体核型分析才能清楚。　　患儿因严重营养不良就诊，染色体核型显示真正性别为男性　　这位极其罕见的患儿，是郑大三附院（河南省妇幼保健院）小儿遗传代谢与内分泌科主任王伟不久前接诊的。　　接诊时，“女宝宝”的外生殖器官从外表看并没有异常，但皮肤黏膜特别黑，瘦小，体重仅2.85kg。出生两个月间体重基本没有增加，处于严重营养不良、脱水状态，精神也很差，嗜睡。　　王伟立即安排检查，查电解质后发现存在高血钾、低血钠。高度怀疑是儿童罕见病中的“先天性肾上腺皮质增生症”，于是，进一步检查肾上腺相关激素、肾上腺CT，也证实了患儿为“先天性肾上腺皮质增生症”。　　但随后的染色体核型结果，竟让所有人大吃一惊—这个“女宝宝”的染色体核型为46，XY，是一个正常男孩的染色体核型。生殖器超声也提示：双侧睾丸可见一侧位于腹股沟内，一侧位于腹腔内。全家人都懵了，“女儿”竟然变成了儿子！　　进一步基因检测发现，孩子患有罕见病中的罕见类型“StAR缺陷症”　　为什么“女宝宝”竟然“变”成了男宝宝？这和孩子所得的“先天性肾上腺皮质增生症”有没有关系？　　进一步的基因检测发现，原来孩子得的是“先天性肾上腺皮质增生症”中的罕见类型：“先天性类脂质性肾上腺皮质增生症”，也叫“StAR缺陷症”，也就是罕见病中的罕见类型。 　　王伟表示，StAR缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最严重和最罕见的一种。出生时患儿可无临床表现，出生后第2周左右出现严重的失盐症、拒奶、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、体重下降、低血压、高尿钠、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒和Addison病样皮肤色素沉着。若不及时治疗，有可能出现肾上腺危象，危及患者生命。由于出生时外生殖器均表现为女性型，患儿真正性别必须染色体核型分析才能认定。　　如何预防此类疾病，遗传咨询和新生儿筛查是关键　　这类患儿出生后应立即以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗，若病情控制不佳或治疗较晚，骨龄常加速，会导致患儿最终身高较矮，激素治疗不当也会影响最终身高。外生殖器应在18个月至2岁内作矫形手术为宜，腹腔内或腹股沟内发育不良的睾丸需要手术切除，以防恶变。　　那么，家长该如何预防StAR缺陷症？　　王伟表示，对于有StAR缺陷症家族史的家庭，应该先进行遗传咨询，了解该病的遗传方式和风险，并制定相应的生育计划；对已生育过StAR缺陷症的母亲又怀第2胎时，可通过B超观察胎儿外生殖器及抽取羊水测定激素水平。　　此外，新生儿筛查是预防此类疾病的重要手段，可以在出生后不久检测新生儿的激素水平，及时发现并进行治疗。　　记   者：邢  进通讯员肖雅

"精品一线二线无人区",紫金天风期货研究所,热点栏目　　　　核心观点：中性 国内与伊朗工厂的价格谈判影响基本结束，本周伊朗装船也明显增多，而随着上周价格的大幅反弹，烯烃企业的利润也明显压缩，导致本周传言华东两套装置可能后期检修，进口回升的预期叠加MTO装置停车的可能导致近期甲醇价格冲高--**--热点栏目　　紫金天风期货研究所　　核心观点：中性 国内与伊朗工厂的价格谈判影响基本结束，本周伊朗装船也明显增多，而随着上周价格的大幅反弹，烯烃企业的利润也明显压缩，导致本周传言华东两套装置可能后期检修，进口回升的预期叠加MTO装置停车的可能导致近期甲醇价格冲高回落，但内地检修季叠加节前的下游工厂备货，导致当前库存大幅去库，对价格也有支撑，节前预计仍是宽幅震荡，长假前注意控制风险，关注节后实际到港以及下游接货的持续性，预计节后行情或有转弱。　　套利：9-1反套；-3MA价差低位做扩，波段操作　　：中性 坑口价格小幅反弹，港口转弱，但幅度均不大　　国内供应：偏多 检修与重启并行，但检修装置更多，本周国内开工率继续下滑　　进口：偏空 国内与伊朗的价格谈判基本结束，本周装船回归偏高，进口仍有增加的预期　　下游需求：偏多 传统下游开工率止跌回升，MTO装置变动不大但后期存在检修计划，需求预期转弱　　上游利润：偏空煤炭价格窄幅整理，煤制甲醇利润继续回升，内地企业利润较好　　MTO利润：偏空 MTO利润小幅修复但仍处于偏低水平　　库存：偏多港口和内地均去库，但当前库存水平均处于低位　　检修仍偏多　　煤炭：坑口价格小幅反弹，港口弱稳定煤炭坑口价格止跌回升，除山西煤炭涨幅明显外其他地区表现一般，化工煤市场窄幅波动，港口价格本周转弱但幅度不大。当前港口库存仍处于高位，但市场预期电厂备货需求仍在，预计煤炭价格窄幅波动。数据来源：隆众资讯、卓创资讯，金联创、紫金天风期货研究所　　开工率继续回落截至4月25日当周，全国甲醇装置开工率68.6%，其中煤制甲醇装置开工率73.7%，天然气制甲醇装置开工率47.8%，焦炉气制甲醇装置开工率55.1%。数据来源：卓创资讯、紫金天风期货研究所　　检修装置偏多本周检修计划逐渐兑现，检修装置偏多，本周新增检修装量有内蒙古易高、内蒙古东华、中海油华南，河北金石、陕西清化、中煤远兴、青海中浩、山西万鑫达、西北能源、内蒙古博源、大土河等装量仍在检修中。兖矿新疆30、久泰200、内蒙古荣信90、兖矿榆林60后期仍有检修计划。数据来源：卓创资讯，紫金天风期货研究所　　煤制利润继续回升尽管煤炭价格近期再度小幅转弱，但内地检修增多且下游节前补库背景下甲醇价格表现偏强，内地煤制甲醇工厂利润继续走高；天然气制甲醇利润和焦炉气制甲醇利润维持窄幅波动。内蒙理论煤制利润12元/吨，西南天然气工厂利润-10元/吨，河北焦炉气制甲醇利润330元/吨。数据来源：隆众资讯、卓创资讯，金联创、紫金天风期货研究所　　海外装置检修增多伊朗ZPC一套装置检修中，另外一套装置负荷不高，马拉西亚一套装置停车检修另外一套运行正常，美国一套175万吨装置停车检修，文莱85万吨装置短时停车。数据来源：隆众资讯、卓创资讯，金联创、紫金天风期货研究所　　关注MTO检修计划兑现　　MTO利润小幅修复MTO装置开工率回落，截至4月25日，国内MTO装置开工率82.9%。MTO利润本周小幅修复，但仍处于偏低的水平，随着与伊朗价格的谈判暂告一段落叠加地缘影响减弱，甲醇价格高位回落，带动MTO利润修复。数据来源：隆众资讯、卓创资讯，金联创、紫金天风期货研究所　　低利润下关注检修计划神华包头MTO装置停车中，诚志一期MTO装置计划5月中停车检修，兴兴5月有停车计划，关注诚志一期和兴兴装置检修兑现时间。数据来源：卓创资讯，紫金天风期货研究所　　传统下游开工率继续走低传统下游综合开工率止跌回升。截至4月25日当周，甲醛开工率30.4（+0.5）%，醋酸开工率89（+7.9）%，MTBE开工率62.1（+3.6）%，DMF开工率35.6（+4）%。醋酸和MTBE开工率回升较为明显带动需求好转，但当前下游利润仍偏低，下游多按需接货。数据来源：隆众资讯、卓创资讯，金联创、紫金天风期货研究所　　待发订单大幅回升，新签约订单减少周内待发订单量大幅回升，新签约订单量明显回落，前期由于价格大幅上涨带动内地成交，但随着价格回落以及节前的补库基本结束后，本周的新签约订单明显回落，更多执行前期订单为主，从而导致代发订单增多新签约订单减少。数据来源：隆众资讯、紫金天风期货研究所　　港口和内地均去库本周港口库存63.2（-5.6）万吨，港口可流通库存24（+3.7）万吨，港口库存本周转为去库，一方面由于本周到港减少，另一方面由于长假前下游的集中补库，直接导致本周库存转为累库，算符合上周对于库存判断的预期，预计节后逐渐累库。全国厂内库存本周大幅去库，检修高峰叠加节前的备货需求刺激，内地去库比较明显，本周内地企业库存已经处于近年来的绝对低位水平。数据来源：隆众资讯、卓创资讯，金联创、紫金天风期货研究所　　节前补库处于尾声MTO企业原料库存上周变动不大，经过此前的低价补库后补库动作放缓，且上周的高价也导致补库意愿下降。传统下游厂家原料库存继续增加，且同比维持在高位水平，上周传统下游厂家继续补库，当前基本处于补库的尾声。数据来源：隆众资讯、卓创资讯，金联创、紫金天风期货研究所　　后续到港偏多进口船报数量本周回落，导致本周库存转为去库，下一周期到港量明显偏弱。预计4月26日至5月12日中国进口船货到港量70.4-71万吨，预估内地仍有4.1-5万吨船货到港。管制后续实际到港的情况。国内与伊朗的价格谈判暂告一段落，上周装船受谈判影响偏低，本周明显恢复，4月截至上周伊朗装船43万吨，到本日伊朗装船62.8万吨，周末有8万吨装船计划。数据来源：隆众资讯、卓创资讯，金联创、紫金天风期货研究所　　9-1价差继续走低　　关注9-1价差走缩尽管价格谈判的影响结束，但由于长假前的补库叠加内地检修偏多影响，现货价格表现偏强，但进口回升预期下盘面稍弱，基差仍维持高位。月差方面，5-9价差窄幅波动，9-1价差均继续走弱，进口回升的预期叠加传统需求的淡季，导致09合约的预期偏弱，这是导致9-1价差走低的主要原因，关注进口回升的情况，9-1价差预计仍有下行的空间。数据来源：隆众资讯、卓创资讯，金联创、紫金天风期货研究所　　PP-3MA价差低位回升盘面L/PP-3MA价差低位回升，一方面由于同伊朗的价格谈判影响暂时结束，另一方面本周MTO装置停车计划的消息也导致甲醇价格承压，从而导致PP/L-3MA的价差低位回升，甲醇进口回升预期叠加MTO停车预期下，继续关注低位做扩MTO利润，波段操作。数据来源：隆众资讯、卓创资讯，金联创、紫金天风期货研究所　　平衡表　　甲醇月度平衡表数据来源：隆众资讯、卓创资讯，金联创、紫金天风期货研究所新浪合作大平台期货开户安全快捷有保障海量资讯、精准解读，尽在新浪财经APP

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作者：进紫袍

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