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"云鬟酥腰全文免费阅读",　　来源：郑州晚报　　出生两个月的“女宝宝”　　因身体不适去医院就诊　　医生在详细检查过程中发现　　“女宝宝”竟然是个男孩子！　　导致孩子被误认为女孩儿的，是一种极其罕见的先天性肾上腺皮质增生症——“StAR缺陷症”。　　该疾病的所有患者出生时雄激素和雌激素合成均有障碍，故男性和女性在出生时都表现为女性型外生殖器，其真正性别必须染色体核型分析才能清楚。　　患儿因严重营养不良就诊，染色体核型显示真正性别为男性　　这位极其罕见的患儿，是郑大三附院（河南省妇幼保健院）小儿遗传代谢与内分泌科主任王伟不久前接诊的。　　接诊时，“女宝宝”的外生殖器官从外表看并没有异常，但皮肤黏膜特别黑，瘦小，体重仅2.85kg。出生两个月间体重基本没有增加，处于严重营养不良、脱水状态，精神也很差，嗜睡。　　王伟立即安排检查，查电解质后发现存在高血钾、低血钠。高度怀疑是儿童罕见病中的“先天性肾上腺皮质增生症”，于是，进一步检查肾上腺相关激素、肾上腺CT，也证实了患儿为“先天性肾上腺皮质增生症”。　　但随后的染色体核型结果，竟让所有人大吃一惊—这个“女宝宝”的染色体核型为46，XY，是一个正常男孩的染色体核型。生殖器超声也提示：双侧睾丸可见一侧位于腹股沟内，一侧位于腹腔内。全家人都懵了，“女儿”竟然变成了儿子！　　进一步基因检测发现，孩子患有罕见病中的罕见类型“StAR缺陷症”　　为什么“女宝宝”竟然“变”成了男宝宝？这和孩子所得的“先天性肾上腺皮质增生症”有没有关系？　　进一步的基因检测发现，原来孩子得的是“先天性肾上腺皮质增生症”中的罕见类型：“先天性类脂质性肾上腺皮质增生症”，也叫“StAR缺陷症”，也就是罕见病中的罕见类型。 　　王伟表示，StAR缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最严重和最罕见的一种。出生时患儿可无临床表现，出生后第2周左右出现严重的失盐症、拒奶、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、体重下降、低血压、高尿钠、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒和Addison病样皮肤色素沉着。若不及时治疗，有可能出现肾上腺危象，危及患者生命。由于出生时外生殖器均表现为女性型，患儿真正性别必须染色体核型分析才能认定。　　如何预防此类疾病，遗传咨询和新生儿筛查是关键　　这类患儿出生后应立即以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗，若病情控制不佳或治疗较晚，骨龄常加速，会导致患儿最终身高较矮，激素治疗不当也会影响最终身高。外生殖器应在18个月至2岁内作矫形手术为宜，腹腔内或腹股沟内发育不良的睾丸需要手术切除，以防恶变。　　那么，家长该如何预防StAR缺陷症？　　王伟表示，对于有StAR缺陷症家族史的家庭，应该先进行遗传咨询，了解该病的遗传方式和风险，并制定相应的生育计划；对已生育过StAR缺陷症的母亲又怀第2胎时，可通过B超观察胎儿外生殖器及抽取羊水测定激素水平。　　此外，新生儿筛查是预防此类疾病的重要手段，可以在出生后不久检测新生儿的激素水平，及时发现并进行治疗。　　记   者：邢  进通讯员肖雅

"云鬟酥腰全文免费阅读",财联社4月27日讯（编辑马兰）美国地区银行在去年经历了全球瞩目的破产危机，而在一年后，这一风波出现了新的续集。美国联邦存款保险公司（FDIC）周五表示，美国监管机构已接管RepublicFirst银行，并同意将其出售给富尔顿银行，这也是今年美国第一家地--**--财联社4月27日讯（编辑马兰）美国地区银行在去年经历了全球瞩目的破产危机，而在一年后，这一风波出现了新的续集。美国联邦存款保险公司（FDIC）周五表示，美国监管机构已接管RepublicFirst银行，并同意将其出售给富尔顿银行，这也是今年美国第一家地区银行倒闭事件。FDIC指出，宾夕法尼亚州银行和证券部门今天关闭了总部位于费城的RepublicFirst银行，并指定FDIC作为接管人。为了保护储户，FDIC与富尔顿银行达成协议，由其承担共和银行的几乎所有存款并购买几乎所有资产。FDIC在声明中写道，截至1月底，RepublicFirst银行总资产约为60亿美元，存款总额约为40亿美元。这一规模较去年地区银行倒闭潮中破产银行的体量要小很多，以硅谷银行为例，截至2020年底，其资产约为2090亿美元。根据声明，在新泽西州、宾夕法尼亚州和纽约州的32家RepublicFirst分行将在周六或下周一的正常营业时间，作为富尔顿银行的分行重新开业。地区银行风波再起去年3月，硅谷银行、Signature以及FirstRepublic三大银行接连倒闭，引发了金融市场的极大恐慌。然而，这一风暴在近期又开始酝酿。此前，由于纽约社区银行自称其银行风控存在重大缺陷，引发客户大量提取现金，并导致其股价大幅波动。好在随后该行从投资者处获得了现金补给，稳定了市场情绪。而RepublicFirst则是该行业最新出现的一个不妙信号。但早在去年初，该行就因为成本上升和无法提高盈利而进行了裁员，并声明退出抵押贷款发放业务。大约半年前，RepublicFirst与Norcross-Braca集团达成了3500万美元的交易，以筹集资金避免被查封。但遗憾的是，Norcross-Braca上个月宣布退出该交易。RepublicFirst银行的股价也从年初的2美元多跌至周五的1美分左右，其市值已经低于200万美元。其股票在去年8月就已经从纳斯达克退市，现在在场外进行交易。值得注意的是，RepublicFirst与FirstRepublic银行为两家独立的实体，后者在去年破产后大部分资产被摩根大通收购。据RepublicFirst此前声明，两家银行业务并不相同，RepublicFirst的客户主要是企业和零售客户，而FirstRepublic主要向富裕人士提供贷款。股市回暖，抄底炒股先开户！智能定投、条件单、个股雷达……送给你>>海量资讯、精准解读，尽在新浪财经APP文章关键词：

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作者：孝远刚

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