世界上最不得安人1-3纪录片:大连湾海底隧道今天正式通车城市快速路连接南北城区

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"世界上最不得安人1-3纪录片",　　来源：价格最新报价　　1． 今日北京各大市场鸡蛋价格涨3元。主流参考价158/44斤【涨3】，石门，回龙观等主流批发价158元/44斤【涨3】；大洋路鸡蛋主流批发价格158-155元【涨3元】，到车6台左右，按质高低价均有， 成交灵活，走货正常。　　2． 今日上海褐壳鸡蛋价稳定，浦东褐壳鸡蛋接货价94元/27.5斤，浦西94元/27.5斤。粉壳鸡蛋价格，七层纸箱52斤210-220元/箱，45斤200-215元/箱。粉蛋价格有高低，货源正常，走货一般。。　　3． 今天曹县主流到户收98元一99元30斤，个别有高有低，走货正常，以稳为主。平原稳95元一97元，泗水今日鸡蛋价格99/30稳。　　4． 河南周口大蛋到户3.25一3.3元，稳定，走货正常，市场有高有低，报价仅供参考。　　5． 湖北浠水粉蛋价格稳定，45斤粉蛋含箱蛋点收购价156元每箱。鸡蛋：4月26日主产区平均鸡蛋出厂价窄幅调整，均价3.29元/斤，较25日持平，其中山东地区均价最高为3.39元/斤，河北地区均价最低3.18元/斤。4月26日全国鸡蛋价格继续稳定，最近商超、农贸市场等终端备货五一需求微增，略缓解小码蛋库存压力，产区内销走货正常偏快，流通环节顺势转移库存，北方天气炎热养殖户出货较积极，产销环节库存小幅下降，不过南方多地雨水偏多，高温高湿天气下终端采购谨慎，4月26日广东销区继续暴雨天气，到货量增加，谨防鸡蛋出现质量问题，目前各环节库存压力不大，预计五一前蛋价窄幅震荡，低价区或有反弹可能。　　淘汰鸡：4月26日主产区平均淘汰鸡出场价格偏弱，均价4.53元/斤，较25日下跌0.02元/斤，其中辽宁地区均价最高4.80元/斤，河北地区均价最低4.30元/斤。近期蛋鸡养殖持续亏损，部分养殖户顺势淘汰低产能老鸡，淘汰鸡整体出栏量尚可，东北局部地区低价略惜售，南方多地淘鸡货源偏多，淘鸡产品走货偏慢，屠宰场多以销定采，预计近期淘鸡价格继续偏弱。新浪合作大平台期货开户安全快捷有保障海量资讯、精准解读，尽在新浪财经APP

"世界上最不得安人1-3纪录片",来源：郑州晚报出生两个月的“女宝宝”因身体不适去医院就诊医生在详细检查过程中发现“女宝宝”竟然是个男孩子！导致孩子被误认--**--　　来源：郑州晚报　　出生两个月的“女宝宝”　　因身体不适去医院就诊　　医生在详细检查过程中发现　　“女宝宝”竟然是个男孩子！　　导致孩子被误认为女孩儿的，是一种极其罕见的先天性肾上腺皮质增生症——“StAR缺陷症”。　　该疾病的所有患者出生时雄激素和雌激素合成均有障碍，故男性和女性在出生时都表现为女性型外生殖器，其真正性别必须染色体核型分析才能清楚。　　患儿因严重营养不良就诊，染色体核型显示真正性别为男性　　这位极其罕见的患儿，是郑大三附院（河南省妇幼保健院）小儿遗传代谢与内分泌科主任王伟不久前接诊的。　　接诊时，“女宝宝”的外生殖器官从外表看并没有异常，但皮肤黏膜特别黑，瘦小，体重仅2.85kg。出生两个月间体重基本没有增加，处于严重营养不良、脱水状态，精神也很差，嗜睡。　　王伟立即安排检查，查电解质后发现存在高血钾、低血钠。高度怀疑是儿童罕见病中的“先天性肾上腺皮质增生症”，于是，进一步检查肾上腺相关激素、肾上腺CT，也证实了患儿为“先天性肾上腺皮质增生症”。　　但随后的染色体核型结果，竟让所有人大吃一惊—这个“女宝宝”的染色体核型为46，XY，是一个正常男孩的染色体核型。生殖器超声也提示：双侧睾丸可见一侧位于腹股沟内，一侧位于腹腔内。全家人都懵了，“女儿”竟然变成了儿子！　　进一步基因检测发现，孩子患有罕见病中的罕见类型“StAR缺陷症”　　为什么“女宝宝”竟然“变”成了男宝宝？这和孩子所得的“先天性肾上腺皮质增生症”有没有关系？　　进一步的基因检测发现，原来孩子得的是“先天性肾上腺皮质增生症”中的罕见类型：“先天性类脂质性肾上腺皮质增生症”，也叫“StAR缺陷症”，也就是罕见病中的罕见类型。 　　王伟表示，StAR缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最严重和最罕见的一种。出生时患儿可无临床表现，出生后第2周左右出现严重的失盐症、拒奶、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、体重下降、低血压、高尿钠、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒和Addison病样皮肤色素沉着。若不及时治疗，有可能出现肾上腺危象，危及患者生命。由于出生时外生殖器均表现为女性型，患儿真正性别必须染色体核型分析才能认定。　　如何预防此类疾病，遗传咨询和新生儿筛查是关键　　这类患儿出生后应立即以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗，若病情控制不佳或治疗较晚，骨龄常加速，会导致患儿最终身高较矮，激素治疗不当也会影响最终身高。外生殖器应在18个月至2岁内作矫形手术为宜，腹腔内或腹股沟内发育不良的睾丸需要手术切除，以防恶变。　　那么，家长该如何预防StAR缺陷症？　　王伟表示，对于有StAR缺陷症家族史的家庭，应该先进行遗传咨询，了解该病的遗传方式和风险，并制定相应的生育计划；对已生育过StAR缺陷症的母亲又怀第2胎时，可通过B超观察胎儿外生殖器及抽取羊水测定激素水平。　　此外，新生儿筛查是预防此类疾病的重要手段，可以在出生后不久检测新生儿的激素水平，及时发现并进行治疗。　　记   者：邢  进通讯员肖雅

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作者：虢成志

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