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"果冻传媒91cM一118",　　来源：郑州晚报　　出生两个月的“女宝宝”　　因身体不适去医院就诊　　医生在详细检查过程中发现　　“女宝宝”竟然是个男孩子！　　导致孩子被误认为女孩儿的，是一种极其罕见的先天性肾上腺皮质增生症——“StAR缺陷症”。　　该疾病的所有患者出生时雄激素和雌激素合成均有障碍，故男性和女性在出生时都表现为女性型外生殖器，其真正性别必须染色体核型分析才能清楚。　　患儿因严重营养不良就诊，染色体核型显示真正性别为男性　　这位极其罕见的患儿，是郑大三附院（河南省妇幼保健院）小儿遗传代谢与内分泌科主任王伟不久前接诊的。　　接诊时，“女宝宝”的外生殖器官从外表看并没有异常，但皮肤黏膜特别黑，瘦小，体重仅2.85kg。出生两个月间体重基本没有增加，处于严重营养不良、脱水状态，精神也很差，嗜睡。　　王伟立即安排检查，查电解质后发现存在高血钾、低血钠。高度怀疑是儿童罕见病中的“先天性肾上腺皮质增生症”，于是，进一步检查肾上腺相关激素、肾上腺CT，也证实了患儿为“先天性肾上腺皮质增生症”。　　但随后的染色体核型结果，竟让所有人大吃一惊—这个“女宝宝”的染色体核型为46，XY，是一个正常男孩的染色体核型。生殖器超声也提示：双侧睾丸可见一侧位于腹股沟内，一侧位于腹腔内。全家人都懵了，“女儿”竟然变成了儿子！　　进一步基因检测发现，孩子患有罕见病中的罕见类型“StAR缺陷症”　　为什么“女宝宝”竟然“变”成了男宝宝？这和孩子所得的“先天性肾上腺皮质增生症”有没有关系？　　进一步的基因检测发现，原来孩子得的是“先天性肾上腺皮质增生症”中的罕见类型：“先天性类脂质性肾上腺皮质增生症”，也叫“StAR缺陷症”，也就是罕见病中的罕见类型。 　　王伟表示，StAR缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最严重和最罕见的一种。出生时患儿可无临床表现，出生后第2周左右出现严重的失盐症、拒奶、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、体重下降、低血压、高尿钠、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒和Addison病样皮肤色素沉着。若不及时治疗，有可能出现肾上腺危象，危及患者生命。由于出生时外生殖器均表现为女性型，患儿真正性别必须染色体核型分析才能认定。　　如何预防此类疾病，遗传咨询和新生儿筛查是关键　　这类患儿出生后应立即以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗，若病情控制不佳或治疗较晚，骨龄常加速，会导致患儿最终身高较矮，激素治疗不当也会影响最终身高。外生殖器应在18个月至2岁内作矫形手术为宜，腹腔内或腹股沟内发育不良的睾丸需要手术切除，以防恶变。　　那么，家长该如何预防StAR缺陷症？　　王伟表示，对于有StAR缺陷症家族史的家庭，应该先进行遗传咨询，了解该病的遗传方式和风险，并制定相应的生育计划；对已生育过StAR缺陷症的母亲又怀第2胎时，可通过B超观察胎儿外生殖器及抽取羊水测定激素水平。　　此外，新生儿筛查是预防此类疾病的重要手段，可以在出生后不久检测新生儿的激素水平，及时发现并进行治疗。　　记   者：邢  进通讯员肖雅

"果冻传媒91cM一118",[环球网报道]据塔斯社23日报道，俄罗斯联邦委员会（议会上院）宪法和国家建设委员会主席安德烈·克利沙斯在该委员会一场会议--**--　　[环球网报道]据塔斯社23日报道，俄罗斯联邦委员会（议会上院）宪法和国家建设委员会主席安德烈·克利沙斯在该委员会一场会议上证实，普京将于5月7日宣誓就职。此前有俄罗斯媒体也曾透露，普京将于5月7日宣誓就职。　　综合俄新社等多家媒体此前报道，俄罗斯第八届总统选举正式投票于3月15日至17日举行。俄罗斯中央选举委员会主席帕姆菲洛娃3月21日宣布俄总统选举结果，现任总统普京以87.28%的得票率连任俄联邦总统。普京当天通过克里姆林宫网站发表视频讲话说，选举结果体现了民众对国家政治和经济发展方针的支持，已经取得的成就使俄罗斯更加强大和独立。他表示，将竭尽所能不辜负俄罗斯人民信任，努力确保其在2月份发表的国情咨文中详细阐述的大型国家项目和计划得到落实。　　相关报道：普京就俄总统选举结果发表讲话（央视新闻）　　当地时间3月21日，普京就俄罗斯总统选举结果发表讲话。　　普京特别感谢了选民对他本人的支持，认为这是对俄罗斯国家政治和经济方针的支持，是对大家共同取得成绩的支持。这些成绩如今已经使得俄罗斯更加强大和独立，但应该继续取得更大的成绩。普京还感谢选民的信任，承诺将尽个人最大努力不负信任。因为他本人深知，这种信任加重了他对俄罗斯和俄罗斯人民福祉的责任，需要其个人和其整个团队更加尽心尽力，更加高效地工作。普京同时表示，将竭尽全力确保近期在一系列讲话中详细谈到的大型国家项目和计划得到实施。　　普京强调，选举表明，今天的俄罗斯是一个友好的大家庭。俄罗斯正沿着自己选择的历史道路共同前进，“我们对自己充满信心，对我们的力量充满信心，对我们的未来充满信心。”　　俄罗斯中央选举委员会主席帕姆菲洛娃当天正式宣布，根据对所有选票的初步统计，俄罗斯现任总统普京获得87.28%的选票，赢得2024年总统选举。

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作者：南宫浩思

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