法国空乘2009满天星:13年来首次土耳其总统到访伊拉克首都巴格达

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"法国空乘2009满天星",　　来源：郑州晚报　　出生两个月的“女宝宝”　　因身体不适去医院就诊　　医生在详细检查过程中发现　　“女宝宝”竟然是个男孩子！　　导致孩子被误认为女孩儿的，是一种极其罕见的先天性肾上腺皮质增生症——“StAR缺陷症”。　　该疾病的所有患者出生时雄激素和雌激素合成均有障碍，故男性和女性在出生时都表现为女性型外生殖器，其真正性别必须染色体核型分析才能清楚。　　患儿因严重营养不良就诊，染色体核型显示真正性别为男性　　这位极其罕见的患儿，是郑大三附院（河南省妇幼保健院）小儿遗传代谢与内分泌科主任王伟不久前接诊的。　　接诊时，“女宝宝”的外生殖器官从外表看并没有异常，但皮肤黏膜特别黑，瘦小，体重仅2.85kg。出生两个月间体重基本没有增加，处于严重营养不良、脱水状态，精神也很差，嗜睡。　　王伟立即安排检查，查电解质后发现存在高血钾、低血钠。高度怀疑是儿童罕见病中的“先天性肾上腺皮质增生症”，于是，进一步检查肾上腺相关激素、肾上腺CT，也证实了患儿为“先天性肾上腺皮质增生症”。　　但随后的染色体核型结果，竟让所有人大吃一惊—这个“女宝宝”的染色体核型为46，XY，是一个正常男孩的染色体核型。生殖器超声也提示：双侧睾丸可见一侧位于腹股沟内，一侧位于腹腔内。全家人都懵了，“女儿”竟然变成了儿子！　　进一步基因检测发现，孩子患有罕见病中的罕见类型“StAR缺陷症”　　为什么“女宝宝”竟然“变”成了男宝宝？这和孩子所得的“先天性肾上腺皮质增生症”有没有关系？　　进一步的基因检测发现，原来孩子得的是“先天性肾上腺皮质增生症”中的罕见类型：“先天性类脂质性肾上腺皮质增生症”，也叫“StAR缺陷症”，也就是罕见病中的罕见类型。 　　王伟表示，StAR缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最严重和最罕见的一种。出生时患儿可无临床表现，出生后第2周左右出现严重的失盐症、拒奶、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、体重下降、低血压、高尿钠、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒和Addison病样皮肤色素沉着。若不及时治疗，有可能出现肾上腺危象，危及患者生命。由于出生时外生殖器均表现为女性型，患儿真正性别必须染色体核型分析才能认定。　　如何预防此类疾病，遗传咨询和新生儿筛查是关键　　这类患儿出生后应立即以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗，若病情控制不佳或治疗较晚，骨龄常加速，会导致患儿最终身高较矮，激素治疗不当也会影响最终身高。外生殖器应在18个月至2岁内作矫形手术为宜，腹腔内或腹股沟内发育不良的睾丸需要手术切除，以防恶变。　　那么，家长该如何预防StAR缺陷症？　　王伟表示，对于有StAR缺陷症家族史的家庭，应该先进行遗传咨询，了解该病的遗传方式和风险，并制定相应的生育计划；对已生育过StAR缺陷症的母亲又怀第2胎时，可通过B超观察胎儿外生殖器及抽取羊水测定激素水平。　　此外，新生儿筛查是预防此类疾病的重要手段，可以在出生后不久检测新生儿的激素水平，及时发现并进行治疗。　　记   者：邢  进通讯员肖雅

"法国空乘2009满天星",　　原标题：尹锡悦访美引发朝韩舆论担忧，朝中社：仰美国鼻息、丑态百出　　来源：观察者网　　韩国总统尹锡悦4月30日结束对美国访问回国。此访引发韩国舆论广泛批评，舆论普遍担心韩国政府正在成为东北亚地区乃至全球“新冷战”的“推手”。　　韩国《京乡新闻》28--**--　　原标题：尹锡悦访美引发朝韩舆论担忧，朝中社：仰美国鼻息、丑态百出　　来源：观察者网　　韩国总统尹锡悦4月30日结束对美国访问回国。此访引发韩国舆论广泛批评，舆论普遍担心韩国政府正在成为东北亚地区乃至全球“新冷战”的“推手”。　　韩国《京乡新闻》28日刊发社论指出，尹锡悦已决定让韩国成为意在牵制中国的美国“印太战略”的忠实伙伴，但韩国政府实施的“价值中心外交”究竟是否能为韩国带来实际利益需要打个问号。　　韩国中央大学社会学系教授申晋旭日前在《韩民族日报》专栏发文说，“尹锡悦政府领导下的韩国成为朝鲜半岛、东亚地区乃至世界政治的‘新冷战’推手”，“尹锡悦政府并没有致力于缓解半岛紧张局势、避免半岛局势走向‘新冷战’，反而带头加强和促成这一局面”。　　文章认为，尹锡悦政府满足了美国和日本强硬派想要的一切，这正在使韩国沦落为没有任何控制力、参与权、自主性的国家，“韩国的未来非常令人不安”。　　《韩民族日报》刊发的另一篇文章警告说，如果美国增加向朝鲜半岛周边调遣战略资产，如部署战略核潜艇，那么半岛和东北亚的紧张局势恐将进一步升级。　　朝中社严厉批评韩国总统美国之行　　朝中社4月30日发表评论文章说，韩国总统尹锡悦近日对美国的访问是“最敌对的侵略挑衅之行、极其危险的核战争之行”。　　文章说，韩美领导人会谈后发表的《华盛顿宣言》是“集中反映穷凶极恶的对朝敌视政策的产物”，旨在“把反朝核战争打造成既成事实”。　　文章认为，韩美此次公开点名朝鲜为核攻击对象，正式写入战略核资产在朝鲜半岛定期持续部署的方案，“是史无前例的”。韩美领导人发表的联合声明“与打着‘安保’幌子的核战争危险阴谋没有两样”。　　文章还说，尹锡悦“仰美国鼻息、丑态百出”，导致韩国“逐渐沦为美国的核战争火药库、前哨基地，朝鲜半岛乃至地区安全利益遭到损害”。　　尹锡悦访美期间与美国总统拜登举行会谈。双方同意升级对韩国提供“延伸威慑”，并发表《华盛顿宣言》称，将扩大美韩核危机磋商、新增美韩军事训练和模拟演习、成立“美韩核磋商小组”机制、扩大半岛周边美战略资产出动等。关键字:

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作者：厚鸿晖

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