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"GoGoGo大但人文艺术包子铺",　　来源：郑州晚报　　出生两个月的“女宝宝”　　因身体不适去医院就诊　　医生在详细检查过程中发现　　“女宝宝”竟然是个男孩子！　　导致孩子被误认为女孩儿的，是一种极其罕见的先天性肾上腺皮质增生症——“StAR缺陷症”。　　该疾病的所有患者出生时雄激素和雌激素合成均有障碍，故男性和女性在出生时都表现为女性型外生殖器，其真正性别必须染色体核型分析才能清楚。　　患儿因严重营养不良就诊，染色体核型显示真正性别为男性　　这位极其罕见的患儿，是郑大三附院（河南省妇幼保健院）小儿遗传代谢与内分泌科主任王伟不久前接诊的。　　接诊时，“女宝宝”的外生殖器官从外表看并没有异常，但皮肤黏膜特别黑，瘦小，体重仅2.85kg。出生两个月间体重基本没有增加，处于严重营养不良、脱水状态，精神也很差，嗜睡。　　王伟立即安排检查，查电解质后发现存在高血钾、低血钠。高度怀疑是儿童罕见病中的“先天性肾上腺皮质增生症”，于是，进一步检查肾上腺相关激素、肾上腺CT，也证实了患儿为“先天性肾上腺皮质增生症”。　　但随后的染色体核型结果，竟让所有人大吃一惊—这个“女宝宝”的染色体核型为46，XY，是一个正常男孩的染色体核型。生殖器超声也提示：双侧睾丸可见一侧位于腹股沟内，一侧位于腹腔内。全家人都懵了，“女儿”竟然变成了儿子！　　进一步基因检测发现，孩子患有罕见病中的罕见类型“StAR缺陷症”　　为什么“女宝宝”竟然“变”成了男宝宝？这和孩子所得的“先天性肾上腺皮质增生症”有没有关系？　　进一步的基因检测发现，原来孩子得的是“先天性肾上腺皮质增生症”中的罕见类型：“先天性类脂质性肾上腺皮质增生症”，也叫“StAR缺陷症”，也就是罕见病中的罕见类型。 　　王伟表示，StAR缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最严重和最罕见的一种。出生时患儿可无临床表现，出生后第2周左右出现严重的失盐症、拒奶、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、体重下降、低血压、高尿钠、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒和Addison病样皮肤色素沉着。若不及时治疗，有可能出现肾上腺危象，危及患者生命。由于出生时外生殖器均表现为女性型，患儿真正性别必须染色体核型分析才能认定。　　如何预防此类疾病，遗传咨询和新生儿筛查是关键　　这类患儿出生后应立即以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗，若病情控制不佳或治疗较晚，骨龄常加速，会导致患儿最终身高较矮，激素治疗不当也会影响最终身高。外生殖器应在18个月至2岁内作矫形手术为宜，腹腔内或腹股沟内发育不良的睾丸需要手术切除，以防恶变。　　那么，家长该如何预防StAR缺陷症？　　王伟表示，对于有StAR缺陷症家族史的家庭，应该先进行遗传咨询，了解该病的遗传方式和风险，并制定相应的生育计划；对已生育过StAR缺陷症的母亲又怀第2胎时，可通过B超观察胎儿外生殖器及抽取羊水测定激素水平。　　此外，新生儿筛查是预防此类疾病的重要手段，可以在出生后不久检测新生儿的激素水平，及时发现并进行治疗。　　记   者：邢  进通讯员肖雅

"GoGoGo大但人文艺术包子铺",来源：观察者网据微信公众号“清华文科”消息，4月24日，据欧洲科学院网站消息，汪晖教授正式当选为2024年欧洲科学院院士--**--　　来源：观察者网　　据微信公众号“清华文科”消息，4月24日，据欧洲科学院网站消息，汪晖教授正式当选为2024年欧洲科学院院士（MemberofAcademiaEuropaea，简称MAE）。欧洲科学院网站　　汪晖，清华大学文科资深教授，中文系、历史系双聘教授，清华大学人文与社会科学高等研究所所长。研究领域涵盖中国思想史、中国现代文学、政治与社会理论等多个方面，主要著作包括《世纪的诞生》、《现代中国思想的兴起》（四卷本）、《去政治化的政治》、《东西之间的“西藏问题“》、《亚洲视野：中国历史的叙述》、《短二十世纪》等20余种。作品被翻译成英文、日文、韩文、意大利文、德文、西班牙文、葡萄牙文、土耳其文、斯洛文尼亚文等多种语言，深受学术界好评。汪晖教授曾获多种奖项，包括2013年”卢卡·帕西欧利奖“，2018年“安莉内泽·迈尔研究奖”。　　欧洲科学院（AcademiaEuropaea）成立于1988年，是欧盟的“国家科学院”和法定科学顾问，由英国皇家学会和法国、德国、意大利、荷兰、瑞典等多个代表欧洲国家最高学术水平的国家科学院共同发起成立，总部位于英国伦敦。　　作为国际上学术领域最广泛、学术地位最高、影响最大的科学组织之一，欧洲科学院的院士包括自然科学、社会科学、人文科学、生命科学4个学部、23个学科领域的国际著名学者。欧洲科学院院士主要在欧洲各国的院士中遴选，外籍院士通过率不超过5%，是一项崇高的国际学术荣誉。自成立以来，已选出近5500名欧洲科学院院士（MAE），其中有近90位诺贝尔奖获得者。　　在五大法定组织中，欧洲科学院是唯一代表欧盟的科学院。被提名为欧洲科学院院士的候选人首先由来自不同国家的院士推荐到所在的学部，经学部委员会初审后推荐到提名委员会进行通讯评审，通过后提交给欧洲科学院专门委员会审议，最后由欧洲科学院的董事会选举产生。

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作者：关塾泽

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