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"赤裸羔羊高清",　　来源：郑州晚报　　出生两个月的“女宝宝”　　因身体不适去医院就诊　　医生在详细检查过程中发现　　“女宝宝”竟然是个男孩子！　　导致孩子被误认为女孩儿的，是一种极其罕见的先天性肾上腺皮质增生症——“StAR缺陷症”。　　该疾病的所有患者出生时雄激素和雌激素合成均有障碍，故男性和女性在出生时都表现为女性型外生殖器，其真正性别必须染色体核型分析才能清楚。　　患儿因严重营养不良就诊，染色体核型显示真正性别为男性　　这位极其罕见的患儿，是郑大三附院（河南省妇幼保健院）小儿遗传代谢与内分泌科主任王伟不久前接诊的。　　接诊时，“女宝宝”的外生殖器官从外表看并没有异常，但皮肤黏膜特别黑，瘦小，体重仅2.85kg。出生两个月间体重基本没有增加，处于严重营养不良、脱水状态，精神也很差，嗜睡。　　王伟立即安排检查，查电解质后发现存在高血钾、低血钠。高度怀疑是儿童罕见病中的“先天性肾上腺皮质增生症”，于是，进一步检查肾上腺相关激素、肾上腺CT，也证实了患儿为“先天性肾上腺皮质增生症”。　　但随后的染色体核型结果，竟让所有人大吃一惊—这个“女宝宝”的染色体核型为46，XY，是一个正常男孩的染色体核型。生殖器超声也提示：双侧睾丸可见一侧位于腹股沟内，一侧位于腹腔内。全家人都懵了，“女儿”竟然变成了儿子！　　进一步基因检测发现，孩子患有罕见病中的罕见类型“StAR缺陷症”　　为什么“女宝宝”竟然“变”成了男宝宝？这和孩子所得的“先天性肾上腺皮质增生症”有没有关系？　　进一步的基因检测发现，原来孩子得的是“先天性肾上腺皮质增生症”中的罕见类型：“先天性类脂质性肾上腺皮质增生症”，也叫“StAR缺陷症”，也就是罕见病中的罕见类型。 　　王伟表示，StAR缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最严重和最罕见的一种。出生时患儿可无临床表现，出生后第2周左右出现严重的失盐症、拒奶、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、体重下降、低血压、高尿钠、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒和Addison病样皮肤色素沉着。若不及时治疗，有可能出现肾上腺危象，危及患者生命。由于出生时外生殖器均表现为女性型，患儿真正性别必须染色体核型分析才能认定。　　如何预防此类疾病，遗传咨询和新生儿筛查是关键　　这类患儿出生后应立即以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗，若病情控制不佳或治疗较晚，骨龄常加速，会导致患儿最终身高较矮，激素治疗不当也会影响最终身高。外生殖器应在18个月至2岁内作矫形手术为宜，腹腔内或腹股沟内发育不良的睾丸需要手术切除，以防恶变。　　那么，家长该如何预防StAR缺陷症？　　王伟表示，对于有StAR缺陷症家族史的家庭，应该先进行遗传咨询，了解该病的遗传方式和风险，并制定相应的生育计划；对已生育过StAR缺陷症的母亲又怀第2胎时，可通过B超观察胎儿外生殖器及抽取羊水测定激素水平。　　此外，新生儿筛查是预防此类疾病的重要手段，可以在出生后不久检测新生儿的激素水平，及时发现并进行治疗。　　记   者：邢  进通讯员肖雅

"赤裸羔羊高清",　　作为2024年五一档最受瞩目的影片之一，悬疑喜剧《没有一顿火锅解决不了的事》每一步动作都备受瞩目。上周末，电影在南昌、柳州开启超前尝鲜观影活动，口碑表现不俗；日前释出的“开鸿运”预告，杨幂饰演的幺鸡以豹纹红发造型惹人瞩目；今日，电影再释出一支幕后特--**--　　作为2024年五一档最受瞩目的影片之一，悬疑喜剧《没有一顿火锅解决不了的事》每一步动作都备受瞩目。上周末，电影在南昌、柳州开启超前尝鲜观影活动，口碑表现不俗；日前释出的“开鸿运”预告，杨幂饰演的幺鸡以豹纹红发造型惹人瞩目；今日，电影再释出一支幕后特辑，揭秘杨幂一头湄拉红发色的诞生过程。　　用七个半小时染出来的红发值不值？杨幂：为了角色没毛病　　在电影《没有一顿火锅解决不了的事》中，杨幂饰演的角色“幺鸡”是一个无比神秘、令人好奇的角色。为了让这个角色的形象前后形成鲜明的反差，导演丁晟希望该角色后期能有一头红发，而且是“特别浓烈的红发”——“要红，就要红个彻底的”。　　“我自己也觉得挺有意思”，杨幂也认为想法有趣，真正实现起来却非常困难。剧组的化妆师表示，染头发听起来是个小事，但要染出一头浓烈的红发其实是一个非常消磨演员精力的大工程：首先要把杨幂的头发全部漂成白色，然后再染成红色，整个过程长达七个半小时，由于这种“浓烈之红”保持时间非常短，在接下来的拍摄期间，杨幂必须每隔三天就要补染一次，而这个结果就是“她头发伤的特别厉害”。　　作为“始作俑者”，丁晟导演非常心疼杨幂的付出，也表示杨幂在此过程中“一直坚持”，也是她“对角色真诚塑造的愿望”。相比之下，杨幂的回答则更加云淡风轻，染一个红发，就是为了让这个角色“看起来不是那么好欺负。”杨幂在片中的形象，从留着学生头发型、一副乖乖女形象，到呈现浓烈红发、一席豹纹展现狂野魅力，是什么让角色形象反差如此之大？在她身上究竟隐藏了怎样的秘密？静待影片公映揭开面纱。　　丁晟追求极致反复推敲 超前场观众首验“特别特别好看”　　特辑中杨幂直言自己“从来没有这样整头染过颜色”。演员豁出去了，导演自然不能掉链子。导演丁晟力求电影从造型到人物、从事件到逻辑，既要环环相扣又要起伏跌宕，并要求每一个环节都要做到极致，比如：丁晟在片场会跟所有演员一遍遍反复推敲，直到最终的效果达到最好为止。因此对于杨幂的红发，他同样高标准严要求。要红，就要“特别浓烈的红”，差一丝一毫都不能达到他的要求。 　　电影《没有一顿火锅解决不了的事》台前幕后主创的高标准追求，已经初见成效。在上周末电影开启“点亮中国火锅地图”之行活动中，南昌、柳州两场超前观影尝鲜场的观众反响热烈，“连连称奇、放肆大笑”，除了“笑点密集”“从头笑到尾”之外，也不乏“精准凌厉，乱线合一，万事皆有勾连”的赞叹。而杨幂的颠覆造型和精彩表演也引得观众大加称赞——“后面出场特别特别好看”“在角色身上看到了从容和自信”“演员势均力敌、对手戏火花四溅”。作为五一档首部举行超前放映的电影，《没有一顿火锅解决不了的事》接下来将继续“点亮中国火锅地图”之行活动，与多个城市的观众零距离互动，正式开启一场飘香四溢的“火锅”盛会。　　悬疑喜剧《没有一顿火锅解决不了的事》由东方美之（北京）影业有限公司、北京百纳千成影视股份有限公司、宁波功到影业有限公司、中竞电竞娱乐有限公司、北京唐德国际电影文化有限公司出品，无锡佳百年影业有限公司、上海七猫文化传媒有限公司、上海淘票票影视文化有限公司、北京时代光影文化传媒股份有限公司等联合出品，丁晟任导演，讲武生任总制片人和出品人，修潇楠、丁晟、王航任编剧，杨幂、于谦、田雨、余皑磊、李九霄领衔主演，五一公映，敬请期待！

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作者：郭翱箩

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