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"成全视频免费观看在线看",　　来源：郑州晚报　　出生两个月的“女宝宝”　　因身体不适去医院就诊　　医生在详细检查过程中发现　　“女宝宝”竟然是个男孩子！　　导致孩子被误认为女孩儿的，是一种极其罕见的先天性肾上腺皮质增生症——“StAR缺陷症”。　　该疾病的所有患者出生时雄激素和雌激素合成均有障碍，故男性和女性在出生时都表现为女性型外生殖器，其真正性别必须染色体核型分析才能清楚。　　患儿因严重营养不良就诊，染色体核型显示真正性别为男性　　这位极其罕见的患儿，是郑大三附院（河南省妇幼保健院）小儿遗传代谢与内分泌科主任王伟不久前接诊的。　　接诊时，“女宝宝”的外生殖器官从外表看并没有异常，但皮肤黏膜特别黑，瘦小，体重仅2.85kg。出生两个月间体重基本没有增加，处于严重营养不良、脱水状态，精神也很差，嗜睡。　　王伟立即安排检查，查电解质后发现存在高血钾、低血钠。高度怀疑是儿童罕见病中的“先天性肾上腺皮质增生症”，于是，进一步检查肾上腺相关激素、肾上腺CT，也证实了患儿为“先天性肾上腺皮质增生症”。　　但随后的染色体核型结果，竟让所有人大吃一惊—这个“女宝宝”的染色体核型为46，XY，是一个正常男孩的染色体核型。生殖器超声也提示：双侧睾丸可见一侧位于腹股沟内，一侧位于腹腔内。全家人都懵了，“女儿”竟然变成了儿子！　　进一步基因检测发现，孩子患有罕见病中的罕见类型“StAR缺陷症”　　为什么“女宝宝”竟然“变”成了男宝宝？这和孩子所得的“先天性肾上腺皮质增生症”有没有关系？　　进一步的基因检测发现，原来孩子得的是“先天性肾上腺皮质增生症”中的罕见类型：“先天性类脂质性肾上腺皮质增生症”，也叫“StAR缺陷症”，也就是罕见病中的罕见类型。 　　王伟表示，StAR缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最严重和最罕见的一种。出生时患儿可无临床表现，出生后第2周左右出现严重的失盐症、拒奶、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、体重下降、低血压、高尿钠、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒和Addison病样皮肤色素沉着。若不及时治疗，有可能出现肾上腺危象，危及患者生命。由于出生时外生殖器均表现为女性型，患儿真正性别必须染色体核型分析才能认定。　　如何预防此类疾病，遗传咨询和新生儿筛查是关键　　这类患儿出生后应立即以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗，若病情控制不佳或治疗较晚，骨龄常加速，会导致患儿最终身高较矮，激素治疗不当也会影响最终身高。外生殖器应在18个月至2岁内作矫形手术为宜，腹腔内或腹股沟内发育不良的睾丸需要手术切除，以防恶变。　　那么，家长该如何预防StAR缺陷症？　　王伟表示，对于有StAR缺陷症家族史的家庭，应该先进行遗传咨询，了解该病的遗传方式和风险，并制定相应的生育计划；对已生育过StAR缺陷症的母亲又怀第2胎时，可通过B超观察胎儿外生殖器及抽取羊水测定激素水平。　　此外，新生儿筛查是预防此类疾病的重要手段，可以在出生后不久检测新生儿的激素水平，及时发现并进行治疗。　　记   者：邢  进通讯员肖雅

"成全视频免费观看在线看",关税法二审稿明确跨境电商领域的相关扣缴义务人，将有关便利纳税人的政策规定上升为法律等，预计还将三审。近日，关税法草案二审--**--　　关税法二审稿明确跨境电商领域的相关扣缴义务人，将有关便利纳税人的政策规定上升为法律等，预计还将三审。　　近日，关税法草案二审稿提请十四届全国人大常委会第九次会议审议，这使得关税从现行国务院暂行条例上升至法律再进一步。与一审稿相比，关税法草案二审稿有四大变化，不仅直接关系到进出口企业，也跟部分老百姓利益息息相关。　　跨境电商扣缴义务人有变化　　为了适应跨境电商发展，此次关税法草案二审稿一大变化，是明确跨境电商领域的相关扣缴义务人。简言之，就是明确了跨境电商交易中究竟谁来代缴关税。　　草案二审稿明确，从事跨境电子商务零售进口的电子商务平台经营者、物流企业和报关企业，以及法律、行政法规规定负有代扣代缴、代收代缴关税税款义务的单位和个人，是关税的扣缴义务人。　　中国政法大学财税法研究中心主任施正文告诉第一财经，根据2016年相关规定，跨境电子商务零售进口商品需要按照货物实际交易价格来征收关税和进口环节增值税、消费税，并对限额内给予零关税、进口环节增值税、消费税打七折的优惠政策。普通消费者通过跨境电子商务平台来缴税比较难管控，所以现行规定关税等代收代缴义务人有三类，分别是电子商务企业、电子商务交易平台企业或物流企业。　　“关于跨境电子商务零售进口关税扣缴义务人，此次关税法二审稿删除了电子商务企业。因为，电商平台上的电子商务企业很多，出于税源管控和征管便利性考虑，可能不适合作为扣缴义务人。电子商务平台经营者、物流企业作为扣缴义务人予以保留，增加了报关企业。这些企业相对数量较少，而且掌握相关信息，这一变动务实合理，有助于规范跨境电商发展，便利纳税人缴税，并保障国家税收安全。”施正文说。　　加快通关便利纳税入法　　中国推行高水平对外开放，一大重点是通关便利化，而相关税收便利征管经验也写入此次关税法二审稿。　　二审稿增加规定：进出口货物的纳税人、扣缴义务人符合海关规定条件并提供担保的，可以于次月第五个工作日结束前汇总缴纳税款。　　施正文表示，此次关税法制定一大原则就是提升关税征管便利化水平，因此确定了关税征收管理可以实施货物放行与税额确定相分离的模式。比如，进口货物关税确认需要一段时间，要明确原产地、货物估价等。如果等缴完税再放行，影响通关便利。因此，目前采取了货物放行与税额确定相分离的模式，即根据企业申报纳税情况先发行，后审核纳税，提升通关速度，以促进对外贸易。　　“二审稿增加规定，其实就是落实货物放行与税额确定相分离的模式，便利纳税人。”施正文说。　　原产地基本规则写入　　与其他税种不同，关税针对不同国家不同货物适用不同税率，因此进口货物来源于哪个国家即原产地，是关税征收的一大重要因素。　　此次二审稿充实完善了原产地制度规则的规定：完全在一个国家或者地区获得的货物，以该国家或者地区为原产地；两个以上国家或者地区参与生产的货物，以最后完成实质性改变的国家或者地区为原产地。国务院根据中华人民共和国缔结或者共同参加的国际条约、协定对原产地的确定另有规定的，依照其规定。　　施正文表示，目前关税税率大致从高到低有四类，分别是普通税率、最惠国税率、协定税率和暂定税率，针对不同国家不同商品适用不同税率，因此对进口商品需要明确原产地，才能最终确定具体税率。　　“关税法二审稿将原产地基本规则纳入关税法，符合税收法定原则。原产地规则直接关系税率，这是税收法定原则的核心要素，必须纳入关税法。”施正文说。　　海关代征税收管理明确　　有建议认为，实践中进口货物增值税、消费税一直由海关负责征收管理，并适用关税征收管理的相关规定。对此，草案二审稿增加规定，进口环节海关代征税的征收管理，适用关税征收管理的规定。　　施正文表示，目前海关除了征收关税之外，还代征进口货物增值税、消费税。目前在海关法、增值税等其他法规中，已经明确了海关代征的进口货物增值税、消费税，适用关税征收管理规定，而不适用于税收征管法。草案二审稿对此再度明确，更为合理。　　另外，关税法草案二审稿增加规定，海关发现多征税款时，应当及时通知纳税人办理退还手续。另外，草案此前也明确，将纳税人发现多缴税款时申请退税的期限由1年延长为3年，并明确海关发现多征税款的应当及时退还纳税人。　　“这主要是充分保障纳税人合法权益，因为纳税人可能由于对税法理解有误、申报金额错误等，导致多缴纳关税，这属于不当得利，海关理应主动及时退还。申请退税期限延长至3年，保障纳税人权益同时，也跟税收征管法相关规定衔接。”施正文说。　　上海交通大学财税法研究中心副主任王桦宇告诉第一财经，此次关税立法积极听取和有效回应社会公众的专业意见和诉求，并针对规则的可操作性作了进一步细化并采取法定形式固定下来。　　施正文表示，关税法是首次立法，首次立法程序一般来说需要经过三次审议。由于部分条款还有待完善，且关税法涉及对外开放等，外界比较关注，预计三审概率大。　　财政部数据显示，2023年关税2591亿元，同比下降9.4%。2024年一季度关税567亿元，同比下降8.6%。

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作者：开静雯

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