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"日本两人免费观看的视频",　　来源：郑州晚报　　出生两个月的“女宝宝”　　因身体不适去医院就诊　　医生在详细检查过程中发现　　“女宝宝”竟然是个男孩子！　　导致孩子被误认为女孩儿的，是一种极其罕见的先天性肾上腺皮质增生症——“StAR缺陷症”。　　该疾病的所有患者出生时雄激素和雌激素合成均有障碍，故男性和女性在出生时都表现为女性型外生殖器，其真正性别必须染色体核型分析才能清楚。　　患儿因严重营养不良就诊，染色体核型显示真正性别为男性　　这位极其罕见的患儿，是郑大三附院（河南省妇幼保健院）小儿遗传代谢与内分泌科主任王伟不久前接诊的。　　接诊时，“女宝宝”的外生殖器官从外表看并没有异常，但皮肤黏膜特别黑，瘦小，体重仅2.85kg。出生两个月间体重基本没有增加，处于严重营养不良、脱水状态，精神也很差，嗜睡。　　王伟立即安排检查，查电解质后发现存在高血钾、低血钠。高度怀疑是儿童罕见病中的“先天性肾上腺皮质增生症”，于是，进一步检查肾上腺相关激素、肾上腺CT，也证实了患儿为“先天性肾上腺皮质增生症”。　　但随后的染色体核型结果，竟让所有人大吃一惊—这个“女宝宝”的染色体核型为46，XY，是一个正常男孩的染色体核型。生殖器超声也提示：双侧睾丸可见一侧位于腹股沟内，一侧位于腹腔内。全家人都懵了，“女儿”竟然变成了儿子！　　进一步基因检测发现，孩子患有罕见病中的罕见类型“StAR缺陷症”　　为什么“女宝宝”竟然“变”成了男宝宝？这和孩子所得的“先天性肾上腺皮质增生症”有没有关系？　　进一步的基因检测发现，原来孩子得的是“先天性肾上腺皮质增生症”中的罕见类型：“先天性类脂质性肾上腺皮质增生症”，也叫“StAR缺陷症”，也就是罕见病中的罕见类型。 　　王伟表示，StAR缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最严重和最罕见的一种。出生时患儿可无临床表现，出生后第2周左右出现严重的失盐症、拒奶、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、体重下降、低血压、高尿钠、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒和Addison病样皮肤色素沉着。若不及时治疗，有可能出现肾上腺危象，危及患者生命。由于出生时外生殖器均表现为女性型，患儿真正性别必须染色体核型分析才能认定。　　如何预防此类疾病，遗传咨询和新生儿筛查是关键　　这类患儿出生后应立即以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗，若病情控制不佳或治疗较晚，骨龄常加速，会导致患儿最终身高较矮，激素治疗不当也会影响最终身高。外生殖器应在18个月至2岁内作矫形手术为宜，腹腔内或腹股沟内发育不良的睾丸需要手术切除，以防恶变。　　那么，家长该如何预防StAR缺陷症？　　王伟表示，对于有StAR缺陷症家族史的家庭，应该先进行遗传咨询，了解该病的遗传方式和风险，并制定相应的生育计划；对已生育过StAR缺陷症的母亲又怀第2胎时，可通过B超观察胎儿外生殖器及抽取羊水测定激素水平。　　此外，新生儿筛查是预防此类疾病的重要手段，可以在出生后不久检测新生儿的激素水平，及时发现并进行治疗。　　记   者：邢  进通讯员肖雅

"日本两人免费观看的视频",证券时报记者马静截至4月27日，共有24家券商披露了一季报。整体上看，自营业务扮演了胜负手角色，资管业务手续费净收入的表现则较为分化，有4家券商的增幅超过100%。相较之下，一季度多数券商的经纪、投行业务均出现下滑。业绩跌多增少此前，有非银--**--　　炒股就看，权威，专业，及时，全面，助您挖掘潜力主题机会！　　证券时报记者马静　　截至4月27日，共有24家券商披露了一季报。　　整体上看，自营业务扮演了胜负手角色，资管业务手续费净收入的表现则较为分化，有4家券商的增幅超过100%。相较之下，一季度多数券商的经纪、投行业务均出现下滑。　　业绩跌多增少　　此前，有非银分析师在研报中预判，结合去年的高基数，预计今年一季度证券行业的营业收入和净利润均下滑。从目前已披露的数据来看，预判大致兑现，上述24家券商归母净利润呈跌多增少的格局。　　数据显示，共有18家券商的归母净利润同比下降，其中14家出现营收、归母净利润“双降”。、、、证券的归母净利润同比跌幅均超过60%，、等10家券商的跌幅则在10%~50%之间。　　大型券商方面，目前披露业绩的3家券商也明显承压。券商“一哥”是目前唯一单季营收超过百亿元的，但相对上年同期，业绩也有所下滑。该公司一季度实现营收137.55亿元，同比下降10.38%；归母净利润49.59亿元，同比下降8.47%。另外两家大券商、海通证券，归母净利润则分别同比下降4.54%、62.56%。　　行业普遍承压之下，、、、、等5家券商，则录得营收、归母净利润“双增”。其中，中原证券和东兴证券两家券商的业绩增幅居前。中原证券一季度营收同比增幅为38.93%，归母净利润增幅为85.53%；东兴证券一季度营收同比增幅为112.56%，归母净利润增幅为64.28%。　　自营业务成胜负手　　造成券商业绩分化的主要原因，在于自营业务。除首创证券外，上述另外4家实现“双增”的券商，均受益于报告期内投资业务收益增加。以“投资收益+公允价值变动损益-对联营合营企业投资收益”估算，东兴证券的自营业务一季度揽收5.54亿元，南京证券、方正证券、中原证券的这一数据则分别为4.04亿元、7.44亿元、3.10亿元。　　对比之下，太平洋证券、华西证券、海通证券、、兴业证券、等，则因报告期内证券投资业务下降，导致归母净利润同比降幅超过38%。目前，自营业务下滑幅度居首的是华西证券，该券商一季度自营收入为0.44亿元，同比下滑89.77%。　　而业绩表现亮眼的首创证券，主要与其资管业务的“给力”有关。一季报显示，首创证券一季度资管业务手续费净收入为2.50亿元，同比增加1.69亿元。实际上，首创证券一季度的自营业务收入弱于上年同期，同比下滑4.52%。　　投行业务所受冲击不小　　目前来看，对券商业绩拖累较大的是投行业务。　　证券时报记者梳理数据后发现，有15家券商一季度的投行业务手续费净收入出现下滑，其中超七成券商下滑幅度超过20%。比如华林证券，该券商一季度的投资银行业务手续费净收入同比下滑73.79%。华林证券称，因IPO及再融资阶段性收紧，投行相关业务量同比有所下降。　　具体来看，投行业务手续费净收入下滑幅度超过50%的券商有6家，既包括中信证券、海通证券等头部券商，也包括中原证券、太平洋证券等中小券商。中信证券投行业务手续费同比下降达56.11%，下滑幅度明显高于经纪、资管业务，也高于自营业务。　　券商的投行业务收入下降，跟股权融资市场的规模放缓有直接关系。按发行日计，2024年一季度股权融资规模同比下降75%，IPO和上市公司再融资募集资金规模均下滑逾70%。　　部分券商资管业务走强　　从数据上看，有14家券商的经纪业务手续费净收入也出现了下滑，但相对投行业务而言，这一下滑幅度较为缓和，大多在10%以内。仅有华西证券、首创证券和兴业证券的下滑幅度超过10%，分别为15.31%、17.55%和23.44%。　　资管业务的表现则较为分化，有10家的这一业务实现正增长。其中，财达证券、南京证券、首创证券、太平洋证券的资管业务手续费净收入同比增幅均超100%。西部证券的资管业务表现也不错，增速接近60%，公司一季报透露，这主要得益于集合资产管理业务手续费净收入增加。对比之下，有9家券商的资管业务手续费收入下滑，如华林证券、中原证券，降幅均超过40%。　　与两融业务相关的利息净收入方面，超七成券商出现下滑。其中，下滑幅度超过40%的券商有中信证券、兴业证券、、招商证券等。　　总体上看，券商的一季度业绩难言表现良好，导致券商板块的关注度受到压制。招商证券非银分析师郑积沙在4月26日发布的研报中提到，目前权益市场超预期波动，券商板块关注度下滑，一季度券商板块的持仓占比继续下滑0.22%至0.46%。个股方面，综合型券商遭不同程度减仓，中信证券、、的持仓比例继续下行。　　不过，郑积沙也表示，当前行业进入改革阵痛期，营收面临冲击，销售业务的变革走向尚不明确，但投资者不宜对行业发展过度悲观。无论综合型券商，还是以研究业务为核心的中小型券商，抑或依托地方资本、深耕区域、打造差异化的地方型券商，在本轮行业出清风暴中均占据一定独特优势，存在跑赢行业、开启第二增长曲线的可能。放眼未来，在新改革周期下，资本市场良性循环终得以构建，伴随广大投资者信心修复、风险偏好回暖，经济持续高质量发展，流动性合理且充裕，证券板块的行情同样不会缺席。股市回暖，抄底炒股先开户！智能定投、条件单、个股雷达……送给你>>海量资讯、精准解读，尽在新浪财经APP

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作者：计芷蕾

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