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"最好看2019高清中文字幕",　　来源：郑州晚报　　出生两个月的“女宝宝”　　因身体不适去医院就诊　　医生在详细检查过程中发现　　“女宝宝”竟然是个男孩子！　　导致孩子被误认为女孩儿的，是一种极其罕见的先天性肾上腺皮质增生症——“StAR缺陷症”。　　该疾病的所有患者出生时雄激素和雌激素合成均有障碍，故男性和女性在出生时都表现为女性型外生殖器，其真正性别必须染色体核型分析才能清楚。　　患儿因严重营养不良就诊，染色体核型显示真正性别为男性　　这位极其罕见的患儿，是郑大三附院（河南省妇幼保健院）小儿遗传代谢与内分泌科主任王伟不久前接诊的。　　接诊时，“女宝宝”的外生殖器官从外表看并没有异常，但皮肤黏膜特别黑，瘦小，体重仅2.85kg。出生两个月间体重基本没有增加，处于严重营养不良、脱水状态，精神也很差，嗜睡。　　王伟立即安排检查，查电解质后发现存在高血钾、低血钠。高度怀疑是儿童罕见病中的“先天性肾上腺皮质增生症”，于是，进一步检查肾上腺相关激素、肾上腺CT，也证实了患儿为“先天性肾上腺皮质增生症”。　　但随后的染色体核型结果，竟让所有人大吃一惊—这个“女宝宝”的染色体核型为46，XY，是一个正常男孩的染色体核型。生殖器超声也提示：双侧睾丸可见一侧位于腹股沟内，一侧位于腹腔内。全家人都懵了，“女儿”竟然变成了儿子！　　进一步基因检测发现，孩子患有罕见病中的罕见类型“StAR缺陷症”　　为什么“女宝宝”竟然“变”成了男宝宝？这和孩子所得的“先天性肾上腺皮质增生症”有没有关系？　　进一步的基因检测发现，原来孩子得的是“先天性肾上腺皮质增生症”中的罕见类型：“先天性类脂质性肾上腺皮质增生症”，也叫“StAR缺陷症”，也就是罕见病中的罕见类型。 　　王伟表示，StAR缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最严重和最罕见的一种。出生时患儿可无临床表现，出生后第2周左右出现严重的失盐症、拒奶、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、体重下降、低血压、高尿钠、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒和Addison病样皮肤色素沉着。若不及时治疗，有可能出现肾上腺危象，危及患者生命。由于出生时外生殖器均表现为女性型，患儿真正性别必须染色体核型分析才能认定。　　如何预防此类疾病，遗传咨询和新生儿筛查是关键　　这类患儿出生后应立即以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗，若病情控制不佳或治疗较晚，骨龄常加速，会导致患儿最终身高较矮，激素治疗不当也会影响最终身高。外生殖器应在18个月至2岁内作矫形手术为宜，腹腔内或腹股沟内发育不良的睾丸需要手术切除，以防恶变。　　那么，家长该如何预防StAR缺陷症？　　王伟表示，对于有StAR缺陷症家族史的家庭，应该先进行遗传咨询，了解该病的遗传方式和风险，并制定相应的生育计划；对已生育过StAR缺陷症的母亲又怀第2胎时，可通过B超观察胎儿外生殖器及抽取羊水测定激素水平。　　此外，新生儿筛查是预防此类疾病的重要手段，可以在出生后不久检测新生儿的激素水平，及时发现并进行治疗。　　记   者：邢  进通讯员肖雅

"最好看2019高清中文字幕",来源：财联社财联社4月25日讯（编辑刘蕊）2022年底，一场“史上最致命禽流感”曾一度导致全球多国蛋价飙升。尽管在202--**--　　来源：财联社　　财联社4月25日讯（编辑刘蕊）2022年底，一场“史上最致命禽流感”曾一度导致全球多国蛋价飙升。尽管在2023年的大部分时间里，这场禽流感的影响已经消退，但最近，在美国、日本等多地的养殖场中，又发现禽流感卷土重来的痕迹。　　目前，除了美国和日本以外，欧洲、墨西哥、印度尼西亚等多地的鸡蛋价格都已经出现飙升，不少消费者甚至开始囤积鸡蛋。随着越来越多养鸡场大规模扑杀蛋鸡，鸡蛋价格或许未来短期内还将继续上涨。　　禽流感又在美日卷土重来　　今年3月初，美国明尼苏达州一个农场的山羊被诊断出感染禽流感病毒H5N1，这是美国牲畜感染该病毒的首例病例。在随后的十几天内，美国至少有八个州的奶牛中发现感染该禽流感病毒的病例。本月初，美国得克萨斯州政府和疾控中心（CDC）更是发布了一则人类感染H5N1禽流感病例。　　禽流感病毒的肆虐将导致禽类大批量死亡。据美国农业部数据，在过去的30天里，美国养鸡场中至少有800多万只禽类受到感染。　　两周前，由于禽流感爆发，美国最大的鸡蛋生产商加州缅因食品公司（Cal-MaineFoods）暂时停止了生产，并在其中一家工厂扑杀了100多万只鸡。　　除美国外，在日本，已经有几个县的家禽养殖场报告了禽流感病例，累计感染数量已经高达数十万只。　　美国得州农工大学农业经济系教授、食品经济学家大卫·安德森表示：“高致病性禽流感袭击了养鸡场，导致蛋鸡死亡，鸡蛋产量减少，从而引起鸡蛋价格飙升。”　　影响鸡蛋价格的因素还不只是禽流感，近期美国的肉类价格上涨，也导致鸡蛋需求增加。　　安德森表示：“牛肉、猪肉和鸡肉的零售价格已经创历史新高，而鸡蛋被看作这些肉类的替代品，这也意味着鸡蛋价格将会上涨。”　　全球多国蛋价已经飙升　　目前，在美国，一打A级大号鸡蛋在美国的售价为2.41美元（约合人民币17.46元），已经较年初价格上涨了10%。　　日本也是鸡蛋消费大国，其人均鸡蛋消费量在全球排名第二。在禽流感影响下，日本中号鸡蛋的价格已经从年初的每公斤179日元（约合8.33元）上涨到4月17日的每公斤218日元左右（约合10.15元），涨幅超过20%。　　从墨西哥到挪威再到印度尼西亚，鸡蛋价格也都在上涨——当然，这背后的理由不只是禽流感。　　墨西哥是世界上人均鸡蛋消费量最高的国家。据当地媒体报道，墨西哥近期的高温天气导致大量母鸡中暑死亡，从而令蛋价上涨。　　墨西哥主要批发市场CentraldeAbastos的代表透露，由于强烈的热浪，该国鸡蛋价格每周上涨30%，达到每公斤45比索（约合人民币19.06元）。4月15日，墨西哥气温一度飙升至历史新高。　　印尼是全球第二大鸡蛋生产国。据印尼国家食品局的数据，该国鸡蛋的价格自今年年初以来也上涨了10%以上。　　荷兰合作银行高级分析师南德克·穆德（Nan-DirkMulder）表示：“全球许多国家和地区，如美国、欧盟、俄罗斯、南非、印度和尼日利亚，都面临着历史上最高的鸡蛋价格水平。”　　消费者已经开始囤蛋　　随着鸡蛋价格飙升，无论是美国人还是欧洲人，都已经开始提前囤蛋。　　一位美国用户在社交媒体平台X上说：“我正在囤鸡蛋，因为我认为几周后鸡蛋会涨到7美元（约合50.73元）一打。”　　他还在回复中补充道：“我现在最担心的是，如果禽流感疫情对供应链造成足够大的影响（例如，通过大规模扑杀鸡群），鸡蛋价格是否会像去年一样飙升。”　　另一个网友也提到，他开始囤鸡肉和鸡蛋：“记住，如果你方法得当，你可以把鸡蛋冷冻一年。”　　除了美国人外，还有挪威人“跨国囤蛋”：在复活节（3月31日）期间，不少挪威人涌向邻国瑞典，在那里大量采购和囤积鸡蛋，因为挪威的鸡蛋严重短缺。　　当地一家研究数据库显示，挪威3月份鸡蛋消费价格上涨了17.4%。

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作者：闵晓东

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