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"沈娜娜苏清歌团圆火锅",　　全球首家运行C919的民营航司计划在2027年底完成引进共计30架C919客机。　　海航航空集团旗下的金鹏航空今晚在其官方公众号透露，根据公司规划，未来3-4年里，金鹏航空客机机队将逐步调整为单一国产C919飞机。　　金鹏航空表示，2024年四季度，金鹏航空将接收首架C919客机，成为全球首家运行C919的民营航司，并计划在2027年底完成引进共计30架C919客机。　　目前，金鹏航空的客运机队还是清一色的波音机队。2023年，海航航空集团与中国商飞公司签署百架飞机采购协议，包括60架C919飞机订单和40架ARJ21飞机订单，其中的60架C919拟由海航航空集团旗下的乌鲁木齐航空和金鹏航空引进，两家对半分。　　除了金鹏航空，今年还要接收首架C919飞机的还有国航和南航，此外，已经有4架919飞机在商业运营的东航，今年也计划将C919飞机增加到10架。

"沈娜娜苏清歌团圆火锅",财联社4月27日讯（编辑牛占林）美东时间周五，美国医药巨头辉瑞宣布，美国食品药品监督管理局（FDA）批准了该公司一种治疗血友病的基因疗法，使其成为该公司首个在美国获得批准的基因疗法。美股盘中，辉瑞股价涨近1%。血友病属于一种先天性出血性疾病--**--　　财联社4月27日讯（编辑牛占林）美东时间周五，美国医药巨头宣布，美国食品药品监督管理局（FDA）批准了该公司一种治疗血友病的基因疗法，使其成为该公司首个在美国获得批准的基因疗法。美股盘中，辉瑞股价涨近1%。　　血友病属于一种先天性出血性疾病，一般是因为凝血因子异常所造成的，一旦发病就会伴随终身。其特征是凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。　　FDA批准的这种基因疗法名为Beqvez，用于患有中度至重度血友病B的成年人。Beqvez是一种一次性治疗方法，使患者能够产生凝血因子IX并防止出血。如果没有这种被称为凝血因子IX的蛋白质，血友病B患者会更容易受伤，出血更频繁，持续时间更长。　　在试验中，它被证明优于标准治疗方法，减少了每周或每月定期静脉注射药物的需要。Beqvez通过减少医疗干预和治疗负担，有可能改变血友病B患者的生活。　　辉瑞公司发言人表示，该疗法将在本季度通过处方提供给符合条件的患者，不计保险和其他折扣的话，每剂价格高达350万美元，是迄今为止美国最贵的药物之一。　　宾夕法尼亚大学医学院血友病血栓形成综合项目主任AdamCuker周五表示：“许多血友病B患者面临着定期输注因子IX的花费和生活方式的干扰，以及自发性出血事件，这些问题可能导致痛苦的关节损伤和行动问题。”　　Cuker补充说，辉瑞的药物有潜力通过减少长期的医疗和治疗负担，为患者带来变革性的影响。　　据世界血友病联合会的数据，全世界有超过3.8万人患有血友病B，但能负担得起Beqvez的人恐怕寥寥无几。　　这一批准对辉瑞来说是重要一步，该公司正试图在去年新冠业务迅速下滑后重新站稳脚跟。该公司已在抗癌药物和其他疾病领域的治疗上押下重注，以帮助其扭转业务颓势。　　辉瑞是投资于快速增长的基因和细胞疗法领域的少数几家公司之一，这些一次性、高成本的治疗针对患者的遗传来源或细胞，以治愈或显著改变疾病的进程。一些健康专家预计，这些疗法将取代人们用来管理慢性病的传统终身治疗。　　Beqvez将与澳大利亚的CSLBehring公司的Hemgenix竞争，后者是FDA批准的首个血友病B基因疗法，于2022年上市，价格也是每剂350万美元。　　值得注意的是，一些卫生专家表示，高昂的成本和物流问题等因素限制了Hemgenix和另一种批准的血友病A基因疗法的采用。股市回暖，抄底炒股先开户！智能定投、条件单、个股雷达……送给你>>海量资讯、精准解读，尽在新浪财经APP文章关键词：

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作者：邛腾飞

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