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"善良的保姆",　　来源：郑州晚报　　出生两个月的“女宝宝”　　因身体不适去医院就诊　　医生在详细检查过程中发现　　“女宝宝”竟然是个男孩子！　　导致孩子被误认为女孩儿的，是一种极其罕见的先天性肾上腺皮质增生症——“StAR缺陷症”。　　该疾病的所有患者出生时雄激素和雌激素合成均有障碍，故男性和女性在出生时都表现为女性型外生殖器，其真正性别必须染色体核型分析才能清楚。　　患儿因严重营养不良就诊，染色体核型显示真正性别为男性　　这位极其罕见的患儿，是郑大三附院（河南省妇幼保健院）小儿遗传代谢与内分泌科主任王伟不久前接诊的。　　接诊时，“女宝宝”的外生殖器官从外表看并没有异常，但皮肤黏膜特别黑，瘦小，体重仅2.85kg。出生两个月间体重基本没有增加，处于严重营养不良、脱水状态，精神也很差，嗜睡。　　王伟立即安排检查，查电解质后发现存在高血钾、低血钠。高度怀疑是儿童罕见病中的“先天性肾上腺皮质增生症”，于是，进一步检查肾上腺相关激素、肾上腺CT，也证实了患儿为“先天性肾上腺皮质增生症”。　　但随后的染色体核型结果，竟让所有人大吃一惊—这个“女宝宝”的染色体核型为46，XY，是一个正常男孩的染色体核型。生殖器超声也提示：双侧睾丸可见一侧位于腹股沟内，一侧位于腹腔内。全家人都懵了，“女儿”竟然变成了儿子！　　进一步基因检测发现，孩子患有罕见病中的罕见类型“StAR缺陷症”　　为什么“女宝宝”竟然“变”成了男宝宝？这和孩子所得的“先天性肾上腺皮质增生症”有没有关系？　　进一步的基因检测发现，原来孩子得的是“先天性肾上腺皮质增生症”中的罕见类型：“先天性类脂质性肾上腺皮质增生症”，也叫“StAR缺陷症”，也就是罕见病中的罕见类型。 　　王伟表示，StAR缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最严重和最罕见的一种。出生时患儿可无临床表现，出生后第2周左右出现严重的失盐症、拒奶、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、体重下降、低血压、高尿钠、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒和Addison病样皮肤色素沉着。若不及时治疗，有可能出现肾上腺危象，危及患者生命。由于出生时外生殖器均表现为女性型，患儿真正性别必须染色体核型分析才能认定。　　如何预防此类疾病，遗传咨询和新生儿筛查是关键　　这类患儿出生后应立即以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗，若病情控制不佳或治疗较晚，骨龄常加速，会导致患儿最终身高较矮，激素治疗不当也会影响最终身高。外生殖器应在18个月至2岁内作矫形手术为宜，腹腔内或腹股沟内发育不良的睾丸需要手术切除，以防恶变。　　那么，家长该如何预防StAR缺陷症？　　王伟表示，对于有StAR缺陷症家族史的家庭，应该先进行遗传咨询，了解该病的遗传方式和风险，并制定相应的生育计划；对已生育过StAR缺陷症的母亲又怀第2胎时，可通过B超观察胎儿外生殖器及抽取羊水测定激素水平。　　此外，新生儿筛查是预防此类疾病的重要手段，可以在出生后不久检测新生儿的激素水平，及时发现并进行治疗。　　记   者：邢  进通讯员肖雅

"善良的保姆",今年各地一季度经济数据呈现出一个突出特点，就是省份之间的增速差异较小，大体上在全国5.3%的平均水平两侧分布，没有出现7--**--　　今年各地一季度经济数据呈现出一个突出特点，就是省份之间的增速差异较小，大体上在全国5.3%的平均水平两侧分布，没有出现7%、8%甚至更高的速度，也没有出现极低甚至负增长。　　截至目前，除了山西和黑龙江之外，已经有29个省份发布了一季度经济数据。其中，17个省份GDP增速达到或者超过5.3%的全国平均水平，12个省份增速低于全国平均水平。　　经济总量排名前十的经济大省在今年一季度表现亮眼，不仅整体上GDP增速领先全国，而且在增量上占据全国的近7成，真正挑起了大梁。　　经济大省挑起大梁　　相比以往年份，今年各地一季度经济数据呈现出一个突出特点，就是省份之间的增速差异要小很多，大体上在全国5.3%的平均水平两侧分布，没有出现7%、8%甚至更高的速度，也没有出现极低甚至负增长，总体上是一个分化收敛、相对更为均衡的增长状态。　　在已经发布数据的29个省份中，吉林以6.5%的增速位居全国第一，其次是江苏和重庆以6.2%位居增速第二，浙江、四川、湖北则以6.1%位居增速第三；排名靠后的三个省份为广西、海南和青海，分别增长了3.1%、3.3%和3.6%。　　其中，一季度经济总量前十省份（广东、江苏、山东、浙江、河南、四川、湖北、福建、湖南、安徽）表现亮眼，其中江苏、山东、浙江、四川、湖北和福建等6个省份增速在全国水平之上，除福建外的5个省份增速更是都达到或者超过6%，起到了带动全国增长的引擎作用。　　不仅在增速上领先，从经济增量上来看，前十省份也挑起了大梁。第一财经计算，今年一季度全国296299亿元，相比2023年一季度的284997亿元，增加了11302亿元，而一季度经济总量前十省份的同比增量为7451.47亿元，占全国一季度GDP增量的66%。　　从各省份的数据综合分析，上述10个省份工业基础雄厚，工业各项指标恢复回升，工业增速都普遍高于GDP增速，工业生产持续向好是其GDP增长的重要支撑。　　比如，今年一季度，江苏全省全部工业增加值增长7.7%，快于GDP增速1.5个百分点，比去年同期加快3.7个百分点；全省规模以上工业增加值同比增长9.5%，比去年同期、全年分别加快4个、1.9个百分点。　　江苏省统计局工业统计处处长汪雪敏解读称，根据工业企业景气问卷调查，企业生产预期趋于改善，用工投资意愿有所恢复，预计下季度企业用工计划比本季度增加的企业比例比上季度提高3.8个百分点，预计下季度固定资产投资计划比本季度增加的企业比例比上季度提高2个百分点。　　浙江的工业生产增幅也很大，一季度其规模以上工业增加值增长8.2%，比去年全年加快2.2个百分点。大中小企业同步增长，规模以上工业中，大、中、小型企业增加值分别增长4.0%、9.6%和10.5%。行业增长面超八成，38个工业大类行业中，33个行业增加值实现增长，增长面达86.8%。汽车、化学原料、化纤、纺织、计算机通信电子等11个行业增加值两位数增长。　　四川省统计局副局长曾俊林表示，一季度四川省规模以上工业增加值增长7.1%，增速比1~2月回升0.8个百分点、比去年全年高1.0个百分点，41个大类行业有32个行业增加值实现增长，行业增长面为78.1%，比上年提高17.1个百分点。从这些数据来看，一季度四川工业经济延续了去年下半年以来较快增长态势，实现了良好开局。　　仍然面临增长压力　　不过，在实现今年良好起步的同时，也要看到增长面临的压力，进中有忧。曾俊林也表示，尽管总体来看，一季度四川经济实现良好开局，成绩可圈可点，但也面临一些风险挑战，经济稳定增长的基础还需进一步夯实。　　其中，房地产的深度调整对整体经济的影响仍然较大。从各省份的数据来看，在工业投资等指标大幅增长的同时，房地产投资下降仍然拉低固定资产投资增长。　　以四川为例，一季度房地产开发投资同比下降16.9%，商品房施工面积下降9.6%，商品房销售面积下降18.3%。曾俊林表示，房地产业持续低迷，虽然房地产开发投资、新开工面积、商品房销售面积降幅分别较上月收窄1.7个、13.9个、3.3个百分点，但降幅仍超过两位数。　　江苏一季度全省固定资产投资同比增长4.9%。分领域看，基础设施投资同比增长13.7%，房地产开发投资下降8.1%；民间投资同比增长7.1%。如果扣除房地产开发投资，民间项目投资增长14.9%，这说明房地产投资下降的拉低效应。　　房地产的冲击在广西等省份表现更为明显。今年一季度，广西固定资产投资下降20.4%，其中，房地产投资下降21.3%。这些因素对广西经济的影响是明显的，今年一季度，广西GDP增长仅3.1%。　　不仅如此，曾俊林还介绍，受需求不足、产业深度调整等影响，四川部分行业下行压力较大，如黑色金属冶炼和压延加工业增加值下降1.3%。计算机、通信和其他电子设备制造业增加值3月当月下降2.8%，1~2月规模以上软件和信息技术服务业的营业收入下降3%。　　曾俊林还提到，重点企业支撑减弱，四川规模以上工业企业中，大型工业企业增加值同比增长4.9%，零售前100强企业零售额仅增长0.5%，其中3月当月下降1.1%；有40家零售额下降。施工总承包特级企业产值增速低于全省平均增速9.5个百分点。规模以上服务业中，规模超过10亿元企业营业收入下降。另外，新开工项目接续不足，一季度四川省新开工项目个数、计划总投资、完成投资降幅均超过两位数。　　对于如何进一步巩固稳中有进的良好态势、推动经济持续向好，曾俊林表示需要从几个方面着力。一是着力推动重点产业稳步发展。因地制宜优化政策，全力做好“保交楼”工作，推动房地产及相关行业加快回暖；积极应对部分行业调整优化的阵痛，加快培育新质生产力和新的经济增长点，做大做强新能源汽车产业、智算产业、低空经济等。　　二是着力推动各类企业协同恢复。加大重点企业监测指导力度，“一企一策”稳住贡献率；持续优化营商环境，推动中小企业和民营经济相关政策落地落实；培育壮大本土头部电商平台、新能源汽车供电企业等。　　三是着力扩大有效需求。抓住成都世园会等发展契机、五一端午等关键节点和消费品以旧换新机遇，充分释放消费潜力；做深做实项目储备，加快重大项目建设进度　　江苏省统计局也称，总的来看，一季度江苏省经济运行开局良好，积极因素累积增多，为实现全年目标任务打下了较好基础。但也要看到，外部环境复杂性、严峻性、不确定性上升，经济持续恢复向好的基础仍需巩固。

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作者：敖和硕

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