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"在线观看果冻传媒91CM",　　来源：郑州晚报　　出生两个月的“女宝宝”　　因身体不适去医院就诊　　医生在详细检查过程中发现　　“女宝宝”竟然是个男孩子！　　导致孩子被误认为女孩儿的，是一种极其罕见的先天性肾上腺皮质增生症——“StAR缺陷症”。　　该疾病的所有患者出生时雄激素和雌激素合成均有障碍，故男性和女性在出生时都表现为女性型外生殖器，其真正性别必须染色体核型分析才能清楚。　　患儿因严重营养不良就诊，染色体核型显示真正性别为男性　　这位极其罕见的患儿，是郑大三附院（河南省妇幼保健院）小儿遗传代谢与内分泌科主任王伟不久前接诊的。　　接诊时，“女宝宝”的外生殖器官从外表看并没有异常，但皮肤黏膜特别黑，瘦小，体重仅2.85kg。出生两个月间体重基本没有增加，处于严重营养不良、脱水状态，精神也很差，嗜睡。　　王伟立即安排检查，查电解质后发现存在高血钾、低血钠。高度怀疑是儿童罕见病中的“先天性肾上腺皮质增生症”，于是，进一步检查肾上腺相关激素、肾上腺CT，也证实了患儿为“先天性肾上腺皮质增生症”。　　但随后的染色体核型结果，竟让所有人大吃一惊—这个“女宝宝”的染色体核型为46，XY，是一个正常男孩的染色体核型。生殖器超声也提示：双侧睾丸可见一侧位于腹股沟内，一侧位于腹腔内。全家人都懵了，“女儿”竟然变成了儿子！　　进一步基因检测发现，孩子患有罕见病中的罕见类型“StAR缺陷症”　　为什么“女宝宝”竟然“变”成了男宝宝？这和孩子所得的“先天性肾上腺皮质增生症”有没有关系？　　进一步的基因检测发现，原来孩子得的是“先天性肾上腺皮质增生症”中的罕见类型：“先天性类脂质性肾上腺皮质增生症”，也叫“StAR缺陷症”，也就是罕见病中的罕见类型。 　　王伟表示，StAR缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最严重和最罕见的一种。出生时患儿可无临床表现，出生后第2周左右出现严重的失盐症、拒奶、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、体重下降、低血压、高尿钠、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒和Addison病样皮肤色素沉着。若不及时治疗，有可能出现肾上腺危象，危及患者生命。由于出生时外生殖器均表现为女性型，患儿真正性别必须染色体核型分析才能认定。　　如何预防此类疾病，遗传咨询和新生儿筛查是关键　　这类患儿出生后应立即以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗，若病情控制不佳或治疗较晚，骨龄常加速，会导致患儿最终身高较矮，激素治疗不当也会影响最终身高。外生殖器应在18个月至2岁内作矫形手术为宜，腹腔内或腹股沟内发育不良的睾丸需要手术切除，以防恶变。　　那么，家长该如何预防StAR缺陷症？　　王伟表示，对于有StAR缺陷症家族史的家庭，应该先进行遗传咨询，了解该病的遗传方式和风险，并制定相应的生育计划；对已生育过StAR缺陷症的母亲又怀第2胎时，可通过B超观察胎儿外生殖器及抽取羊水测定激素水平。　　此外，新生儿筛查是预防此类疾病的重要手段，可以在出生后不久检测新生儿的激素水平，及时发现并进行治疗。　　记   者：邢  进通讯员肖雅

"在线观看果冻传媒91CM",多家美国媒体日前报道称，美国政府准备以侵犯约旦河西岸巴勒斯坦民众人权为由，制裁以色列国防军下属“耶胡达胜利营”。美联社称--**--　　多家美国媒体日前报道称，美国政府准备以侵犯约旦河西岸巴勒斯坦民众人权为由，制裁以色列国防军下属“耶胡达胜利营”。　　美联社称，如果正式宣布，这将是美国政府首次制裁以色列部队，将禁止该营及其成员接受任何形式的美国军事援助或训练。消息曝光后，以色列不同政治派别人士发声反对，认为这将进一步加剧美以关系紧张。以总理内塔尼亚胡21日批评制裁以色列军队是“荒谬”的，他将会全力阻止这种情况发生。有分析认为，美国一边摆出努力阻止中东局势升级的姿态，一边继续推动对以色列的军事援助，凸显其虚伪面目。中东当前局势是加沙冲突升级的外溢效应所致，也是美国长期以来对以色列偏袒纵容的结果。“耶胡达胜利营”士兵在戈兰高地附近参加年度演习期间进行祷告资料图 图源：外媒　　内塔尼亚胡“翻脸”　　据路透社报道，内塔尼亚胡当地时间21日表示，美国政府拟制裁以军一支部队“高度荒谬”。他将“尽全力反击”对以军任何一支部队的制裁。报道称，内塔尼亚胡前一天还称赞美国对以色列的大力支持，隔天却强烈谴责美国，这种态度急剧转变凸显他和美国总统拜登近期关系紧绷。　　据《以色列时报》22日报道，以色列国防部长加兰特、战时内阁成员甘茨当地时间21日晚间与美国国务卿布林肯通话。以方在简报中明确表示，加兰特和甘茨此次联系布林肯，是为了说服拜登政府放弃对“耶胡达胜利营”实施制裁的计划。但美方简报没有提及这一内容。加兰特21日在同以国防军总参谋长哈莱维讨论美方可能的制裁时表示，“我们的朋友和敌人都在密切关注以色列和美国之间的关系，现在比以往任何时候都更加关注”。　　以政府极右翼强硬派官员、财政部长斯莫特里赫说美国政府“绝对疯了”；国家安全部长本-格维尔扬言推动以色列制裁巴勒斯坦民族权力机构。以军声明称对制裁事宜暂不知情，但如果“耶胡达胜利营”确遭制裁，“会评估其后果”。不过，以色列工党领导人迈克尔在社交媒体上呼吁解散“耶胡达胜利营”，并称该营士兵“毫无理由地”杀戮巴勒斯坦人。　　根据美国1997年颁布的“莱希法案”，因侵犯人权被制裁的军队无法获得任何形式的美国援助。《以色列时报》22日称，美方制裁的实际影响有限，制裁将禁止以色列使用美国的军事援助为“耶胡达胜利营”购买武器，但以色列仍可以使用自己的资金为其装备武器。不过，报道援引两名美国消息人士的话称，除了“耶胡达胜利营”外，华盛顿还在考虑对其他涉嫌侵犯巴勒斯坦人人权的以色列军队和警察部队实施制裁。　　曾将一名美国人虐待致死　　两名美国政府官员21日告诉美联社，美方最早于当地时间22日公布制裁。美国非营利性新闻公司“ProPublica”称，美国国务院的一个特别小组根据“莱希法案”调查了对以军“侵犯人权”的指控，几个月前建议布林肯取消在约旦河西岸多支以色列军队和警察部队接受美国援助的资格。美联社称，美方制裁基于本轮巴以冲突爆发前的评估，并不针对“耶胡达胜利营”在本轮冲突中的行为。　　《印度时报》称，隶属于以色列国防军“幼狮旅”的“耶胡达胜利营”于1999年成立，是由以色列极端正统派犹太教徒和宗教民族主义者组成的全男性步兵营。以色列实行强制征兵的制度，但只有这支部队是依靠正统派信仰人士完全自愿应征入伍。同时，为了保持其“纯洁性”，该营在饮食、供水、清洁卫生等方面都享有特殊安排。“耶胡达胜利营”最初仅有30余人，如今已经有上千人的规模，长期驻扎在约旦河西岸地区。　　以色列人权团体“法律援助组织”援引报告称，自2010年以来，每5名因伤害巴勒斯坦人或其财产而被定罪士兵中，就有1名来自“耶胡达胜利营”，这使其成为此类案件定罪率最高的部队。引发较大关注的是2022年涉及美国人的一起案件。2022年1月，年近八旬的巴勒斯坦裔美国人奥马尔·阿萨德被“耶胡达胜利营”士兵拘留后死亡。他被戴上手铐、蒙住双眼，遗弃在温度零下的户外几个小时后死亡。尸检报告称，奥马尔·阿萨德有潜在的健康问题，但因“外部暴力”导致心脏病发作。事件被曝光后，美国政府强烈抗议，以军对此展开调查，但只处分了3名军官，没有要求任何人承担刑事责任。以色列国防部此后将该营转移到戈兰高地，声称此次转移“是为了让部队轮换防区，积累足够的经验”。此轮巴以冲突爆发后，“耶胡达胜利营”也曾进入加沙地带作战。　　“以色列是美国的战略包袱”　　英国《金融时报》称，美国将以军在约旦河西岸所作所为视作两国“主要且日益深化”的分歧点之一。美方对“耶胡达胜利营”的制裁可能只影响枪械、军车等装备供应和一家私营基金会的金融援助，但意义在于，制裁表明美方对以军及其所谓“独立”司法调查系统丧失了信心。　　阿拉比亚电视台称，以色列这次是真有把柄被美国抓在了手里，所以其部队要受到制裁。同时，这也是美国在向以色列发泄不满的表现，因为近日加沙局势的发展并不是美国所希望的，以色列执意升级对加沙的军事行动、空袭伊朗等，也都没有完全服从美国的指令。　　“华盛顿在玩‘双重游戏’”，俄罗斯《观点报》22日援引以色列国际关系学者西蒙·齐皮斯的话称，拜登政府先是向以色列提供一揽子军事援助，然后打算对以军一支部队实施制裁。这种相互矛盾行为与美国政客的“双重博弈”有关。显然，拜登正试图在大选前获得犹太和穆斯林选民的支持。　　“以色列是美国的战略包袱”，美国《外交政策》杂志网站称，与以色列的特殊关系几乎对美国毫无用处，反倒大幅削弱美国战略利益，还常常伤害美国宣扬的价值观。现在到了推动美国同以色列关系“正常化”的时候了。这不是说要让以色列变成美国的敌人，而是要像对待其他任何外国一样对待以色列，要保持距离。拜登政府当前面临的选择是：到底是一路跟着内塔尼亚胡坠入深渊，还是强制其改弦更张。点击进入专题：

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作者：仲凡旋

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