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"女生的小坤坤长什么样子图片",　　来源：郑州晚报　　出生两个月的“女宝宝”　　因身体不适去医院就诊　　医生在详细检查过程中发现　　“女宝宝”竟然是个男孩子！　　导致孩子被误认为女孩儿的，是一种极其罕见的先天性肾上腺皮质增生症——“StAR缺陷症”。　　该疾病的所有患者出生时雄激素和雌激素合成均有障碍，故男性和女性在出生时都表现为女性型外生殖器，其真正性别必须染色体核型分析才能清楚。　　患儿因严重营养不良就诊，染色体核型显示真正性别为男性　　这位极其罕见的患儿，是郑大三附院（河南省妇幼保健院）小儿遗传代谢与内分泌科主任王伟不久前接诊的。　　接诊时，“女宝宝”的外生殖器官从外表看并没有异常，但皮肤黏膜特别黑，瘦小，体重仅2.85kg。出生两个月间体重基本没有增加，处于严重营养不良、脱水状态，精神也很差，嗜睡。　　王伟立即安排检查，查电解质后发现存在高血钾、低血钠。高度怀疑是儿童罕见病中的“先天性肾上腺皮质增生症”，于是，进一步检查肾上腺相关激素、肾上腺CT，也证实了患儿为“先天性肾上腺皮质增生症”。　　但随后的染色体核型结果，竟让所有人大吃一惊—这个“女宝宝”的染色体核型为46，XY，是一个正常男孩的染色体核型。生殖器超声也提示：双侧睾丸可见一侧位于腹股沟内，一侧位于腹腔内。全家人都懵了，“女儿”竟然变成了儿子！　　进一步基因检测发现，孩子患有罕见病中的罕见类型“StAR缺陷症”　　为什么“女宝宝”竟然“变”成了男宝宝？这和孩子所得的“先天性肾上腺皮质增生症”有没有关系？　　进一步的基因检测发现，原来孩子得的是“先天性肾上腺皮质增生症”中的罕见类型：“先天性类脂质性肾上腺皮质增生症”，也叫“StAR缺陷症”，也就是罕见病中的罕见类型。 　　王伟表示，StAR缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最严重和最罕见的一种。出生时患儿可无临床表现，出生后第2周左右出现严重的失盐症、拒奶、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、体重下降、低血压、高尿钠、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒和Addison病样皮肤色素沉着。若不及时治疗，有可能出现肾上腺危象，危及患者生命。由于出生时外生殖器均表现为女性型，患儿真正性别必须染色体核型分析才能认定。　　如何预防此类疾病，遗传咨询和新生儿筛查是关键　　这类患儿出生后应立即以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗，若病情控制不佳或治疗较晚，骨龄常加速，会导致患儿最终身高较矮，激素治疗不当也会影响最终身高。外生殖器应在18个月至2岁内作矫形手术为宜，腹腔内或腹股沟内发育不良的睾丸需要手术切除，以防恶变。　　那么，家长该如何预防StAR缺陷症？　　王伟表示，对于有StAR缺陷症家族史的家庭，应该先进行遗传咨询，了解该病的遗传方式和风险，并制定相应的生育计划；对已生育过StAR缺陷症的母亲又怀第2胎时，可通过B超观察胎儿外生殖器及抽取羊水测定激素水平。　　此外，新生儿筛查是预防此类疾病的重要手段，可以在出生后不久检测新生儿的激素水平，及时发现并进行治疗。　　记   者：邢  进通讯员肖雅

"女生的小坤坤长什么样子图片",　　原标题：他一句话，吴钊燮又“困扰”了　　巴拉圭总统候选人称与台交往并未获足够利益，吴钊燮宣称感到困扰　　据台湾“中央社”等媒体19日报道，巴拉圭4月30日将举行总统大选，主要反对派总统候选人埃弗拉因?阿莱格雷接受采访时表示，巴拉圭并未从与台当局的“--**--　　原标题：他一句话，吴钊燮又“困扰”了　　巴拉圭总统候选人称与台交往并未获足够利益，吴钊燮宣称感到困扰　　据台湾“中央社”等媒体19日报道，巴拉圭4月30日将举行总统大选，主要反对派总统候选人埃弗拉因?阿莱格雷接受采访时表示，巴拉圭并未从与台当局的“邦交”关系中获得足够的好处。报道提到，阿莱格雷此前曾说过，一旦胜选就会与台当局“断交”转与中国大陆发展关系。台湾“中天新闻”质疑台当局现“断交”危机。埃弗拉因?阿莱格雷接受媒体采访 图源：外媒　　报道称，巴拉圭是全球第6大黄豆生产国，大多都供出口，巴拉圭也是牛肉供应大国。巴拉圭为提高在国际市场的竞争力目前没有对黄豆课征出口税，但与台当局的“邦交”阻碍了巴拉圭农产品进军大陆市场。　　阿莱格雷近日接受路透社专访时称，巴拉圭与台当局维持逾60年的“邦谊”，使巴拉圭难以将黄豆和牛肉销往全球主要买家中国大陆。他还说，巴拉圭并未从与台当局的“邦交”中获得足够利益。　　阿莱格雷说：“我们将基于国家利益以及在国际政治中的结盟，来解决这个问题。目前的关系是不够的。”　　台湾《联合报》20日报道称，对于阿莱格雷日前表示，巴拉圭并未从与台当局的“邦交”关系中获得足够利益，称一旦胜选就会与台当局“断交”，转与大陆发展关系。台外事部门负责人吴钊燮20日上午受访时称，这个发言确实让台外事部门“感到困扰”。吴钊燮还声称，台外事部门和巴拉圭的各政党和候选人都有密切的沟通，会尽最大努力巩固“邦交”。吴钊燮 资料图　　“岂止困扰”，对于吴钊燮的说辞，有岛内网友在台媒评论区留言称，这根本就是事实。　　还有网友讽刺吴钊燮：“好一个‘断交部长’！”　　也有网友批评台当局光会嘴巴斗狠，“出事两手一摊，无能为力”。　　更有人质疑，“到底任内断了几个‘邦交国’啊，够夸张……”　　前不久，洪都拉斯政府宣布与台当局断绝“外交关系”，成为蔡英文任内第9个“断交”的“邦交国”，台当局“邦交国”的数量来到了历史最低的13个。　　据此前报道，在洪都拉斯之后，台湾与巴拉圭的关系也亮起了红灯，岛内普遍认为，巴拉圭很有可能是下一个与台“断交”的国家。巴拉圭是台当局南美洲唯一的“邦交国”，面积超过40万平方公里，是台仅剩的13个“邦交国”之中面积最大的。巴拉圭是台湾第二大牛肉进口地，仅次于美国。2020年4月，巴拉圭反对党议员联署提案，要求立刻与中国大陆建交，被外界认为是个“重要信号”。　　台湾《中国时报》3月18日称，巴拉圭即将于4月30日举行总统大选，反对党的候选人阿莱格雷1月时曾表示，若胜选将与台当局“断交”，与大陆发展关系，他后来改口称若要继续支持台湾，就要得到更多承诺，因此“仍然不能排除其当选后跟台当局‘断交’的可能性”。　　关键字:

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作者：度奇玮

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