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"厨房中的激战中2在线观看",　　来源：郑州晚报　　出生两个月的“女宝宝”　　因身体不适去医院就诊　　医生在详细检查过程中发现　　“女宝宝”竟然是个男孩子！　　导致孩子被误认为女孩儿的，是一种极其罕见的先天性肾上腺皮质增生症——“StAR缺陷症”。　　该疾病的所有患者出生时雄激素和雌激素合成均有障碍，故男性和女性在出生时都表现为女性型外生殖器，其真正性别必须染色体核型分析才能清楚。　　患儿因严重营养不良就诊，染色体核型显示真正性别为男性　　这位极其罕见的患儿，是郑大三附院（河南省妇幼保健院）小儿遗传代谢与内分泌科主任王伟不久前接诊的。　　接诊时，“女宝宝”的外生殖器官从外表看并没有异常，但皮肤黏膜特别黑，瘦小，体重仅2.85kg。出生两个月间体重基本没有增加，处于严重营养不良、脱水状态，精神也很差，嗜睡。　　王伟立即安排检查，查电解质后发现存在高血钾、低血钠。高度怀疑是儿童罕见病中的“先天性肾上腺皮质增生症”，于是，进一步检查肾上腺相关激素、肾上腺CT，也证实了患儿为“先天性肾上腺皮质增生症”。　　但随后的染色体核型结果，竟让所有人大吃一惊—这个“女宝宝”的染色体核型为46，XY，是一个正常男孩的染色体核型。生殖器超声也提示：双侧睾丸可见一侧位于腹股沟内，一侧位于腹腔内。全家人都懵了，“女儿”竟然变成了儿子！　　进一步基因检测发现，孩子患有罕见病中的罕见类型“StAR缺陷症”　　为什么“女宝宝”竟然“变”成了男宝宝？这和孩子所得的“先天性肾上腺皮质增生症”有没有关系？　　进一步的基因检测发现，原来孩子得的是“先天性肾上腺皮质增生症”中的罕见类型：“先天性类脂质性肾上腺皮质增生症”，也叫“StAR缺陷症”，也就是罕见病中的罕见类型。 　　王伟表示，StAR缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最严重和最罕见的一种。出生时患儿可无临床表现，出生后第2周左右出现严重的失盐症、拒奶、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、体重下降、低血压、高尿钠、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒和Addison病样皮肤色素沉着。若不及时治疗，有可能出现肾上腺危象，危及患者生命。由于出生时外生殖器均表现为女性型，患儿真正性别必须染色体核型分析才能认定。　　如何预防此类疾病，遗传咨询和新生儿筛查是关键　　这类患儿出生后应立即以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗，若病情控制不佳或治疗较晚，骨龄常加速，会导致患儿最终身高较矮，激素治疗不当也会影响最终身高。外生殖器应在18个月至2岁内作矫形手术为宜，腹腔内或腹股沟内发育不良的睾丸需要手术切除，以防恶变。　　那么，家长该如何预防StAR缺陷症？　　王伟表示，对于有StAR缺陷症家族史的家庭，应该先进行遗传咨询，了解该病的遗传方式和风险，并制定相应的生育计划；对已生育过StAR缺陷症的母亲又怀第2胎时，可通过B超观察胎儿外生殖器及抽取羊水测定激素水平。　　此外，新生儿筛查是预防此类疾病的重要手段，可以在出生后不久检测新生儿的激素水平，及时发现并进行治疗。　　记   者：邢  进通讯员肖雅

"厨房中的激战中2在线观看",　　原标题：商务部证实！　　雷蒙多正为访华铺路？商务部证实上周美商务部官员到访北京　　在4月20日举行的商务部例行记者会上，商务部新闻发言人束珏婷证实，上周中国商务部有关负责人在京与美国商务部官员会面，双方就中美经贸关系，加强两国商务部沟通和合作交换了--**--　　原标题：商务部证实！　　雷蒙多正为访华铺路？商务部证实上周美商务部官员到访北京　　在4月20日举行的商务部例行记者会上，商务部新闻发言人束珏婷证实，上周中国商务部有关负责人在京与美国商务部官员会面，双方就中美经贸关系，加强两国商务部沟通和合作交换了意见。商务部新闻发言人束珏婷 资料图　　多国政要密集访华，中国迎来新一轮外交热潮之下，美国政府频频吹风，表达出多名政府官员尤其是经贸官员访华的明显意愿。　　路透社4月11日报道，美国白宫国家安全委员会发言人约翰?柯比当地时间10日举行的白宫新闻简报会上表示，美国正与中国就安排财政部长耶伦和商务部长雷蒙多可能的访华进行沟通。　　此前雷蒙多曾多次表达访华的想法，美国媒体CNBC4月7日引用知情人士的消息称，美国商务部长中国问题高级顾问伊丽莎白?伊考诺米等多名商务部的高级官员将于本周访问北京和上海，为雷蒙多今年晚些时候可能的访华行程打下基础。　　在3月初雷蒙多最新一次表达访华意愿后，中国商务部美大司负责人3月8日表示，中美双方商务部门保持对话沟通十分重要，对雷蒙多希望访华持开放态度。　　商务部：中澳正就澳大利亚贸易部长访华具体安排保持密切沟通　　针对澳媒有关“三年来澳大利亚首个商业代表团将访华”的消息，中国商务部新闻发言人束珏婷在4月20日下午的例行记者会上对此回应时表示，已关注到澳大利亚商业代表团访华的消息，中方欢迎两国企业开展互利经贸合作和交流。束珏婷还透露说，双方正就澳大利亚贸易部长法瑞尔访华的具体安排保持密切沟通。中澳国旗资料图　　据《澳大利亚金融评论报》16日报道，一个由15名澳大利亚公司高管和地方政府官员组成的代表团将于下周前往中国，开始对香港、天津、深圳的工业和商业中心进行为期6天的访问。报道称，这将是3年来澳大利亚第一个访问中国的行业代表团。汇丰澳大利亚、澳洲电信、澳新银行等公司都派出代表。　　束珏婷20日在记者会上对于中澳企业开展积极合作与交流表示了欢迎。她指出，中澳经济结构高度互补，互为重要的经贸合作伙伴。2022年中澳贸易总额达2209亿美元。今年一季度双边贸易额约588亿美元，同比增长10.9%。双方在经贸领域开展互利合作，符合两国和两国人民的共同利益。　　束珏婷还表示，中国将坚定不移推进高水平对外开放，深化全球产业链、供应链合作，开放的大门会越开越大，中国的发展将为包括澳大利亚在内的各国企业带来更加广阔的市场和机遇。　　今年2月中澳两国贸易部长视频会谈期间，中国商务部长王文涛邀请澳大利亚贸易部长法瑞尔在合适时间访华，法瑞尔接受了邀请。束珏婷透露说，中澳双方正就法瑞尔访华的具体安排保持密切沟通。　　中国海关总署13日发布的数据显示，今年第一季度澳大利亚对华出口达到2686亿元人民币，同比大增20%。一举扭转了去年同期澳大利亚对华出口下滑的态势。近日接受《环球时报》记者采访的专家表示，中澳经贸已进入实质性改善阶段，望澳方政府积极维护好双边经贸来之不易的回暖进程，不要再做伤害中澳关系的错误事情。　　商务部：中国吸引外资实现“开门稳”一季度法德对华投资增速靠前　　商务部4月20日发布的数据显示，今年一季度中国吸引外资实现了“开门稳”，其中法国和德国企业对华投资积极，成为今年第一季度对华投资增长较为靠前的两个国家。　　在4月20日下午举行的例行记者会上，商务部新闻发言人束珏婷表示，今年一季度，全国实际使用外资4084.5亿元人民币，同比增长4.9%，吸收外资实现了“开门稳”。　　根据束珏婷的介绍，一季度中国吸引外资呈现了四个特点：　　一是新设外资企业较快增长。今年商务部启动投资中国年招商引资系列活动，各地纷纷加大了走出去、请进来招商引资力度。一季度全国新设外商投资企业超过了1万家，同比增长25.5%。　　二是引资质量持续提升。外资研发中心制造业引资、新版鼓励外商投资产业目录等政策效应逐步显现，引资结构持续优化，1-3月高技术产业实际使用外资1567.1亿元人民币，同比增长18%。其中电子及通信设备制造、科技成果转化服务、研发与设计服务、医药制造领域引资分别增长55.7%、50.3%、24.6%和20.2%。　　三是部分国家和地区对华投资较快增长。今年1-3月，法国、德国对华投资同比分别增长635.5%和60.8%。此外，英国、加拿大、日本、瑞士、韩国对华投资也分别增长了680.3%、179.7%、47.7%、47.4%和36.5%。“一带一路”沿线国家投资增长了27.8%。　　四是外资大项目加快落地，重点外资项目工作专班发挥作用，进一步加强常态化交流、针对性服务、精准式招商联动协调机制，推动重点外资项目落地建设。1-3月，合同外资1亿美元以上的大项目实到外资2232.8亿元人民币，增长10.4%。　　关键字:

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作者：谏孜彦

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