灭火宝贝2010美版:陕西省委原书记安启元逝世享年91岁

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"灭火宝贝2010美版",　　来源：郑州晚报　　出生两个月的“女宝宝”　　因身体不适去医院就诊　　医生在详细检查过程中发现　　“女宝宝”竟然是个男孩子！　　导致孩子被误认为女孩儿的，是一种极其罕见的先天性肾上腺皮质增生症——“StAR缺陷症”。　　该疾病的所有患者出生时雄激素和雌激素合成均有障碍，故男性和女性在出生时都表现为女性型外生殖器，其真正性别必须染色体核型分析才能清楚。　　患儿因严重营养不良就诊，染色体核型显示真正性别为男性　　这位极其罕见的患儿，是郑大三附院（河南省妇幼保健院）小儿遗传代谢与内分泌科主任王伟不久前接诊的。　　接诊时，“女宝宝”的外生殖器官从外表看并没有异常，但皮肤黏膜特别黑，瘦小，体重仅2.85kg。出生两个月间体重基本没有增加，处于严重营养不良、脱水状态，精神也很差，嗜睡。　　王伟立即安排检查，查电解质后发现存在高血钾、低血钠。高度怀疑是儿童罕见病中的“先天性肾上腺皮质增生症”，于是，进一步检查肾上腺相关激素、肾上腺CT，也证实了患儿为“先天性肾上腺皮质增生症”。　　但随后的染色体核型结果，竟让所有人大吃一惊—这个“女宝宝”的染色体核型为46，XY，是一个正常男孩的染色体核型。生殖器超声也提示：双侧睾丸可见一侧位于腹股沟内，一侧位于腹腔内。全家人都懵了，“女儿”竟然变成了儿子！　　进一步基因检测发现，孩子患有罕见病中的罕见类型“StAR缺陷症”　　为什么“女宝宝”竟然“变”成了男宝宝？这和孩子所得的“先天性肾上腺皮质增生症”有没有关系？　　进一步的基因检测发现，原来孩子得的是“先天性肾上腺皮质增生症”中的罕见类型：“先天性类脂质性肾上腺皮质增生症”，也叫“StAR缺陷症”，也就是罕见病中的罕见类型。 　　王伟表示，StAR缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最严重和最罕见的一种。出生时患儿可无临床表现，出生后第2周左右出现严重的失盐症、拒奶、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、体重下降、低血压、高尿钠、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒和Addison病样皮肤色素沉着。若不及时治疗，有可能出现肾上腺危象，危及患者生命。由于出生时外生殖器均表现为女性型，患儿真正性别必须染色体核型分析才能认定。　　如何预防此类疾病，遗传咨询和新生儿筛查是关键　　这类患儿出生后应立即以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗，若病情控制不佳或治疗较晚，骨龄常加速，会导致患儿最终身高较矮，激素治疗不当也会影响最终身高。外生殖器应在18个月至2岁内作矫形手术为宜，腹腔内或腹股沟内发育不良的睾丸需要手术切除，以防恶变。　　那么，家长该如何预防StAR缺陷症？　　王伟表示，对于有StAR缺陷症家族史的家庭，应该先进行遗传咨询，了解该病的遗传方式和风险，并制定相应的生育计划；对已生育过StAR缺陷症的母亲又怀第2胎时，可通过B超观察胎儿外生殖器及抽取羊水测定激素水平。　　此外，新生儿筛查是预防此类疾病的重要手段，可以在出生后不久检测新生儿的激素水平，及时发现并进行治疗。　　记   者：邢  进通讯员肖雅

"灭火宝贝2010美版",随着更多国际航线的恢复，国际航线的收益水平也有所下滑。4月28日起，国航将陆续新开北京-利雅得、北京-达卡航线，复航北京--**--　　随着更多国际航线的恢复，国际航线的收益水平也有所下滑。　　4月28日起，国航将陆续新开北京-利雅得、北京-达卡航线，复航北京-马德里-圣保罗，北京-马德里-哈瓦那航线，届时国航航线网络将重新覆盖至全球六大洲。　　这是疫情前国际航线占比最大的国内航司披露的最新信息。　　第一财经记者了解到，最近国内航司密集开辟国际航线，不仅有疫情期间被暂停的航线复航，也有新开的远程洲际航线。　　而从三大航目前的国际航线恢复情况来看，国际航线的恢复或快于民航局在年初的预期。　　全球最长航线将复航　　即将于4月28日复航的北京-马德里-圣保罗航线，是国内航空公司首条到达南美洲巴西的航线，跨经三大洲，也是世界上最长的航线。　　在疫情前，国航就曾执飞这条全球最长航线。每周2班的北京-马德里-圣保罗航线，总里程大概17500公里，加上经停一共要23小时20分钟。　　不过在疫情期间，国航暂停了这条航线。现在查询从北京到里约热内卢的航班，基本也都是在中东或者欧洲转机，飞行时间也都在25小时甚至40小时以上。　　疫情前，中国航司到拉美的航线还有海航的北京?蒂华纳?墨西哥城，这条航线在疫情前由于蒂华纳机场跑道维修已经暂停，目前也没有恢复。　　倒是南航在4月17日开通了从深圳直飞墨西哥城的新航线，这条航线的全长达14147公里，飞行时间约16个小时，也是全球较长的航线之一。　　5月17日，国航还将复航北京-马德里-哈瓦那航线，这条航线也是中国与古巴之间唯一的航线，加上5月6日要新开的北京-利雅得航线和6月要新开的北京-达卡航线，国航的航线网络将重新覆盖至全球六大洲。　　除了国航和南航，大本营位于上海的东航和吉祥航空也在密集新开洲际线。其中东航将在4月27日新开上海-利雅得直飞航线，还计划在7月2日开通上海—马赛，成为首家开航该航线的航司。今年7月，吉祥航空也将新开上海到英国曼彻斯特和上海到比利时布鲁塞尔的直飞航线，首次进军西欧传统航空市场。　　国际航线恢复快于预期　　国际航线的恢复程度，是今年中国民航能否扭亏为盈的重要因素。根据民航局年初定下的目标，到2024年底国际航线每周达6000班左右，恢复至疫情前约80%。　　而根据记者从三大航了解到的最新情况，国际航线的恢复或快于民航局年初的预期。　　比如国航就透露2024年夏秋季，国际和地区航线已恢复至2019年的84%；东航则表示其国际总体恢复航班数量大概已恢复到2019年90%左右；南航也表示夏秋航季公司的国际航班恢复比例超过70%，暑运预计到80%。　　吉祥航空副总裁谭锋也告诉记者，目前吉祥航空的国际航线航班量已经超过了2019年同期。　　不过，不同区域的国际航班恢复程度并不一致。　　据记者了解，国内航司欧洲航线的恢复情况普遍较好。比如国航的欧洲航线运力投入已经达到2019年的110%以上，东航的欧洲航线恢复接近150%，南航的欧洲航线也已恢复到2019年的115%左右。　　东南亚也基本已经恢复到疫情前，比如国航的东南亚航线达到了2019年的120%-130%，东航的东南亚航线也超过了2019年水平。　　而东北亚的日本航线恢复还不是很好，这与当地地面保障能力的欠缺有关。美国航线的恢复则更差，国航称目前的恢复水平在30%左右，南航则更是只有2019年的21%左右。　　根据航班管家的最新统计，国际出港航班目的地区域中，东南亚航班占比最大，目前出港非洲、中亚航班量较低，分别为1.2%、1.4%。　　国际票价下降但仍高于疫情前　　而随着更多国际航线的恢复，国际航线的收益水平也有所下滑。记者梳理三大航陆续披露的2023年年报发现，三家航司的国际航线座公里收益都同比大幅下降。　　不过，多家航司对记者透露，目前国际航线的收益水平还是会比疫情前高不少。　　比如东航就在内部市场交流会上透露，1月国际航班的票价比2019年的涨幅大概在13.4%，2月涨幅大概22%，3月涨幅是17.6%。从三个月平均来看，平均票价的涨幅还是维持在大概18%的水平。　　尽管国际航线的恢复减少了航司的收益，但也有利于更多宽体机运力的有效释放。在去年，原本要执飞国际远程航线的宽体机都回到国内市场“内卷”，也就影响了航空公司的票价水平和飞机利用率以及客座率。　　而在国内航司中，三大航的国际航线占比最多，宽体机数量也更多，受国际市场恢复缓慢的影响也更大，亏损也就更严重。因此业内普遍认为，2024年三大航能否扭亏为盈，国际航线的恢复程度是重要的影响因素。

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作者：说慕梅

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