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"高压监狱5手机在线观看",　　来源：郑州晚报　　出生两个月的“女宝宝”　　因身体不适去医院就诊　　医生在详细检查过程中发现　　“女宝宝”竟然是个男孩子！　　导致孩子被误认为女孩儿的，是一种极其罕见的先天性肾上腺皮质增生症——“StAR缺陷症”。　　该疾病的所有患者出生时雄激素和雌激素合成均有障碍，故男性和女性在出生时都表现为女性型外生殖器，其真正性别必须染色体核型分析才能清楚。　　患儿因严重营养不良就诊，染色体核型显示真正性别为男性　　这位极其罕见的患儿，是郑大三附院（河南省妇幼保健院）小儿遗传代谢与内分泌科主任王伟不久前接诊的。　　接诊时，“女宝宝”的外生殖器官从外表看并没有异常，但皮肤黏膜特别黑，瘦小，体重仅2.85kg。出生两个月间体重基本没有增加，处于严重营养不良、脱水状态，精神也很差，嗜睡。　　王伟立即安排检查，查电解质后发现存在高血钾、低血钠。高度怀疑是儿童罕见病中的“先天性肾上腺皮质增生症”，于是，进一步检查肾上腺相关激素、肾上腺CT，也证实了患儿为“先天性肾上腺皮质增生症”。　　但随后的染色体核型结果，竟让所有人大吃一惊—这个“女宝宝”的染色体核型为46，XY，是一个正常男孩的染色体核型。生殖器超声也提示：双侧睾丸可见一侧位于腹股沟内，一侧位于腹腔内。全家人都懵了，“女儿”竟然变成了儿子！　　进一步基因检测发现，孩子患有罕见病中的罕见类型“StAR缺陷症”　　为什么“女宝宝”竟然“变”成了男宝宝？这和孩子所得的“先天性肾上腺皮质增生症”有没有关系？　　进一步的基因检测发现，原来孩子得的是“先天性肾上腺皮质增生症”中的罕见类型：“先天性类脂质性肾上腺皮质增生症”，也叫“StAR缺陷症”，也就是罕见病中的罕见类型。 　　王伟表示，StAR缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最严重和最罕见的一种。出生时患儿可无临床表现，出生后第2周左右出现严重的失盐症、拒奶、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、体重下降、低血压、高尿钠、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒和Addison病样皮肤色素沉着。若不及时治疗，有可能出现肾上腺危象，危及患者生命。由于出生时外生殖器均表现为女性型，患儿真正性别必须染色体核型分析才能认定。　　如何预防此类疾病，遗传咨询和新生儿筛查是关键　　这类患儿出生后应立即以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗，若病情控制不佳或治疗较晚，骨龄常加速，会导致患儿最终身高较矮，激素治疗不当也会影响最终身高。外生殖器应在18个月至2岁内作矫形手术为宜，腹腔内或腹股沟内发育不良的睾丸需要手术切除，以防恶变。　　那么，家长该如何预防StAR缺陷症？　　王伟表示，对于有StAR缺陷症家族史的家庭，应该先进行遗传咨询，了解该病的遗传方式和风险，并制定相应的生育计划；对已生育过StAR缺陷症的母亲又怀第2胎时，可通过B超观察胎儿外生殖器及抽取羊水测定激素水平。　　此外，新生儿筛查是预防此类疾病的重要手段，可以在出生后不久检测新生儿的激素水平，及时发现并进行治疗。　　记   者：邢  进通讯员肖雅

"高压监狱5手机在线观看",　　原标题：基辛格：由于中国的加入，俄乌谈判年底前将迎来关键时刻　　（观察者网讯）美国前国务卿基辛格日前接受哥伦比亚广播公司（CBS）采访时表示，由于中国已参与斡旋，俄罗斯和乌克兰可能在2023年年底前开启和谈。　　当地时间5月7日播出的《CBS周日早--**--　　原标题：基辛格：由于中国的加入，俄乌谈判年底前将迎来关键时刻　　（观察者网讯）美国前国务卿基辛格日前接受哥伦比亚广播公司（CBS）采访时表示，由于中国已参与斡旋，俄罗斯和乌克兰可能在2023年年底前开启和谈。　　当地时间5月7日播出的《CBS周日早新闻》中，基辛格谈到了俄乌冲突。他认为，目前乌克兰危机可能正在接近一个转折点，“既然中国已经加入谈判，我认为（谈判）会在今年年底前迎来关键阶段。我们将讨论谈判进程，甚至开始真正的谈判。”CBS视频截图　　劝和促谈是中方对乌克兰危机的一贯立场。3月14日的外交部例行记者会上，有记者提问“中国能为和平解决乌克兰危机发挥什么作用？”外交部发言人汪文斌回应称，在看待和处理国际地区热点问题上，中方始终坚持维护世界和平、促进共同发展的外交政策宗旨，根据事情本身的是非曲直，坚持致力于推动通过外交谈判等方式和平解决冲突，在乌克兰问题上也一样。　　汪文斌表示，前不久，中方发布了《关于政治解决乌克兰危机的中国立场》文件，提出尊重各国主权、摒弃冷战思维、停火止战、启动和谈、停止单边制裁等12条主张，核心就是劝和促谈。中方愿以此为基础，同国际社会一道，继续致力于为政治解决乌克兰危机发挥建设性作用。　　除了俄乌冲突，基辛格在采访中还谈到台海问题，他认为现在是一个“危险的时期”，“我们面临一个问题，它可能会演变成（中美）两个高科技国家之间的全面战争。这是需要紧急关注的事情。”　　CBS称，现年99岁的基辛格对人工智能领域颇为着迷，他去年和麻省理工学院施瓦茨曼计算机学院院长丹尼尔·哈滕洛彻、谷歌前CEO埃里克·施密特合著了《人工智能时代以及我们人类的未来》（TheAgeofAI：AndOurHumanFuture）一书。　　在采访中，CBS主持人科佩尔提到：“理论上说，美国已经宣布它将永远保持并坚持人类对人工智能的控制。但从实际角度来看，这是不可能的。”　　基辛格认为，“这是一个理想的目标，但人工智能的行动速度会让它在危机情况下出现问题”，“在依赖答案时，我们无法反复对它进行审查，我们无法审查机器获得的所有知识。我们正在给它灌输知识。这将是一场大辩论。”基辛格还表示，在人工智能领域，“我现在正试图做我在核武器问题上做过的事，让人们关注到这种演变的影响的重要性。”　　他认为将来会出现一场人工智能军备竞赛，这和之前的军备竞赛有所不同，“在之前的军备竞赛中，你可以发展出看似合理的理论来说明你如何获胜，但现在，这是一个全新的问题。”关键字:

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作者：汲云益

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