厨房中的激战2外英美:外媒：消息人士称，马斯克今天搭乘航班前往北京，进行“令人意外的访问”

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"厨房中的激战2外英美",　　来源：郑州晚报　　出生两个月的“女宝宝”　　因身体不适去医院就诊　　医生在详细检查过程中发现　　“女宝宝”竟然是个男孩子！　　导致孩子被误认为女孩儿的，是一种极其罕见的先天性肾上腺皮质增生症——“StAR缺陷症”。　　该疾病的所有患者出生时雄激素和雌激素合成均有障碍，故男性和女性在出生时都表现为女性型外生殖器，其真正性别必须染色体核型分析才能清楚。　　患儿因严重营养不良就诊，染色体核型显示真正性别为男性　　这位极其罕见的患儿，是郑大三附院（河南省妇幼保健院）小儿遗传代谢与内分泌科主任王伟不久前接诊的。　　接诊时，“女宝宝”的外生殖器官从外表看并没有异常，但皮肤黏膜特别黑，瘦小，体重仅2.85kg。出生两个月间体重基本没有增加，处于严重营养不良、脱水状态，精神也很差，嗜睡。　　王伟立即安排检查，查电解质后发现存在高血钾、低血钠。高度怀疑是儿童罕见病中的“先天性肾上腺皮质增生症”，于是，进一步检查肾上腺相关激素、肾上腺CT，也证实了患儿为“先天性肾上腺皮质增生症”。　　但随后的染色体核型结果，竟让所有人大吃一惊—这个“女宝宝”的染色体核型为46，XY，是一个正常男孩的染色体核型。生殖器超声也提示：双侧睾丸可见一侧位于腹股沟内，一侧位于腹腔内。全家人都懵了，“女儿”竟然变成了儿子！　　进一步基因检测发现，孩子患有罕见病中的罕见类型“StAR缺陷症”　　为什么“女宝宝”竟然“变”成了男宝宝？这和孩子所得的“先天性肾上腺皮质增生症”有没有关系？　　进一步的基因检测发现，原来孩子得的是“先天性肾上腺皮质增生症”中的罕见类型：“先天性类脂质性肾上腺皮质增生症”，也叫“StAR缺陷症”，也就是罕见病中的罕见类型。 　　王伟表示，StAR缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最严重和最罕见的一种。出生时患儿可无临床表现，出生后第2周左右出现严重的失盐症、拒奶、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、体重下降、低血压、高尿钠、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒和Addison病样皮肤色素沉着。若不及时治疗，有可能出现肾上腺危象，危及患者生命。由于出生时外生殖器均表现为女性型，患儿真正性别必须染色体核型分析才能认定。　　如何预防此类疾病，遗传咨询和新生儿筛查是关键　　这类患儿出生后应立即以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗，若病情控制不佳或治疗较晚，骨龄常加速，会导致患儿最终身高较矮，激素治疗不当也会影响最终身高。外生殖器应在18个月至2岁内作矫形手术为宜，腹腔内或腹股沟内发育不良的睾丸需要手术切除，以防恶变。　　那么，家长该如何预防StAR缺陷症？　　王伟表示，对于有StAR缺陷症家族史的家庭，应该先进行遗传咨询，了解该病的遗传方式和风险，并制定相应的生育计划；对已生育过StAR缺陷症的母亲又怀第2胎时，可通过B超观察胎儿外生殖器及抽取羊水测定激素水平。　　此外，新生儿筛查是预防此类疾病的重要手段，可以在出生后不久检测新生儿的激素水平，及时发现并进行治疗。　　记   者：邢  进通讯员肖雅

"厨房中的激战2外英美",谷雨节气过后，夜宵界的“顶流”——小龙虾开始大量上市！近日，“小龙虾身价暴跌”的话题也多次冲上热搜。随着小龙虾产量的不断--**--　　谷雨节气过后，夜宵界的“顶流”——小龙虾开始大量上市！　　近日，“小龙虾身价暴跌”的话题也多次冲上热搜。　　随着小龙虾产量的不断提高，眼下价格比3月份刚上市时已经便宜不少。图片来源：每经记者陈晴摄　　小龙虾价格暴跌　　有老板一天卖12000斤　　据红星新闻，记者从多位小龙虾批发商处了解到，往年4月底成熟的湖北小龙虾已提前上市，在市场上与四川本地小龙虾同步售卖。价格也迎来“跳水”，“小虾（2钱~4钱）6元~10元一斤，中虾（4钱~6钱）15元一斤，大虾（7钱~8钱）20~30元一斤，都比去年便宜一小半的价钱。”一位小龙虾批发商表示，这或许与春节后天气温暖有关。　　成都海吉星市场（白家市场）统计数据显示，4月1日到4月15日，小龙虾总到货量较去年增加一倍，到货价也比去年同期下降了3至4成，迎来近期售价低点。　　据大皖新闻，4月24日，据合肥周谷堆农产品批发市场信息员张飘逸介绍，目前市场内的小龙虾来源广泛，既有合肥本地的，也有来自湖北等地的。近期小龙虾的价格一直在下降，这与多种因素相关。在合肥的一些菜市场，小龙虾已经成为摊位上的“明星产品”，中等个头的小龙虾价格已经从上个月的30多元一斤降至不到20元一斤。　　北京新发地官网自3月19日开始更新了今年北京地区的小龙虾批发价，当日35g~45g的小龙虾均价为42.5元/斤，20g~30g的小龙虾均价25元/斤。到了4月18日，上述规格的小龙虾销售均价已分别降至35元/斤、23元/斤。　　据杭州市余杭区融媒体中心“天天看余杭”27日报道，杭州小高水产的老板娘说，现在（小龙虾）价格比上市那会儿直接降一半。小青8元/斤；中青12~14元/斤；大青25~32元/斤。老板娘表示，“4月上旬开始，小龙虾就已经大量批发了。虽然最近经常下雨也会影响到小龙虾的销量，但是整体卖得还是挺好的。上个周六，我和我老公一起卖了12000斤。”　　据央视财经16日报道，在南宁市淡村农贸市场，有多个水产品摊位在销售小龙虾，摊主根据个头大小将小龙虾分为“中虾”和“小虾”分别出售。摊主蒙先生介绍，与3月小龙虾刚上市时每斤50元的售价相比，现在小龙虾价格降幅明显。蒙先生表示，“现在中虾是每斤是22元至25元，往日每斤是25元至28元，往年这个月份的价格更高。”　　据新黄河客户端，随着小龙虾价格下跌，不少餐饮店也推出了团购龙虾折扣。在美团、饿了么等外卖平台，不少商家都推出4.2折、3.8折的优惠价，例如原价138元两斤，团购价只需57.88元。“因为我们店小龙虾和烧烤是一年四季都有的，所以价格是浮动的。近一周以来，采购价下跌，一斤大概10块钱，我们就推出了优惠套餐。”济南白马山南路一家烧烤城的负责人表示，优惠套餐招来了不少食客，每晚小龙虾的点单率还是很高的，平时营业到凌晨两三点，小龙虾一般晚上11点就售罄了。　　为何价格暴跌　　前些年，小龙虾价格曾持续飞涨，一度卖到百元一斤。当时有人还做了对比图，小龙虾每斤单价超过奥迪、路虎。央视财经2019年报道　　但近年来，随着各地做大做强小龙虾产业，小龙虾的身价也开始滑落，不时有小龙虾跌价的消息曝出，甚至“比肩”蔬菜价、奶茶价。　　和大闸蟹类似，小龙虾属于季节性美食，每年4月份，随着小龙虾大量上市，价格会逐步下跌，并在5月份达到一个低点。　　但今年小龙虾价格较往年偏低，原因何在？　　据界面新闻，首先，小龙虾产量增长，市场供给量充沛带来价格下降。往年4月底成熟的湖北小龙虾已提前上市，目前市场上湖北、四川等多地小龙虾同步在售。　　与此同时，我国黑龙江等北方省份，也在养殖小龙虾，进一步扩大了市场供给量。由于小龙虾有着适应能力强，生长周期短的特点，近年来中国小龙虾养殖产区在不断扩大。　　此外，气候温暖使湖北等主要产区的小龙虾提前上市，同步增加了供应。据中新网，由全国水产技术推广总站、中国水产学会、中国水产流通与加工协会联合发布的《中国小龙虾产业发展报告（2023）》显示，2022年我国小龙虾养殖面积达2800万亩、产量超289万吨，占全国淡水养殖总产量的8.79%，已成为第四大淡水养殖品种。　　对于我国的小龙虾产业来说，产销平衡成为关注的议题。我国的小龙虾养殖产量已经相当庞大，国内小龙虾产品基本处于饱和状态，部分时段还供大于求，下一步，加大拓展国际市场力度或是解决市场饱和的有效途径。

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作者：银同方

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